2022全血细胞减少女性的孕期管理(全文).docx
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1、2022全血细胞减少女性的孕期管理(全文)妊娠合并血液疾病患者中有一部分表现为全血细胞减少。全血细胞减少是指外周血中红细胞、白细胞、血小板减少,患者有发生严重感染、出血以及脏器功能衰竭的风险。由于其病因复杂多样,给临床诊疗带来了较大的挑战。本期焦点视界,妇产科在线有幸邀请到北京大学人民医院张超教授分享全血细胞减少患者的孕期管理经验。定义外周血是由三系构成,包括红细胞、白细胞及血小板。全血或两系细胞减少诊断标准为:外周血白细胞计数4*109L,血红蛋白110g/L,血小板计数100*109L.检查结果符合其中两项或两项以上者,可以诊断。发病机制孕妇对育龄期好发的血液系统疾病均易感。妊娠期孕妇的一
2、些生理改变导致部分血液疾病易感性升高,如巨幼细胞性贫血、血栓性血小板减少性紫瘢或溶血性尿毒症综合征等。妊娠期血液高凝状态可导致部分血液疾病、血栓等严重并发症增加,如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNHl病因全血细胞减少的病因一部分是先天性的,一部分是获得性的。先天性因素主要与遗传有关,最常见的是Fanconi贫血和先天性角化不良症。获得性的全血细胞减少一般和骨髓病变相关,分为骨髓浸润/替代、骨髓衰竭和血细胞被破坏滞留再分布。妊娠期血细胞参数的生理性改变在妊娠期,白细胞和中性粒细胞随妊娠进展而逐渐升高,而淋巴细胞逐渐降低。白细胞计数一般在(5-15)*109L,均值在8.6*109L;当白细胞计数低于
3、5*109L时应提高警惕。中性粒细胞一般在(311)*109L,均值在6*109Lo再生障碍性贫血(AA)患者的中性粒细胞0.5*109L,要警惕重型AA;当其0.2*109L时,要警惕极重型AAo淋巴细胞一般在(13.4)*109L,均值在1.9*109L单核细胞只在妊娠晚期明显升高,嗜酸性粒细胞在整个孕期变化不大;嗜碱性粒细胞在妊娠中期显著降低,至妊娠晚期回到早期水平。妊娠期红细胞生长速度加快,寿命缩短,趋于年轻化,红细胞渗透脆性增加,血红蛋白病或因红细胞膜缺陷引起的溶血性贫血可能加重。妊娠期血小板通常随妊娠进展而逐渐下降,当血小板持续低于100*109L时,应注意出血倾向。当临床接诊到全
4、血细胞减少的患者,应注意首先识别急症,稳定病情,控制危及生命的感染和出血等,积极治疗。如何识别急症?中性粒细胞减少症,如果中性粒细胞0.5*109L,甚至Q2*109L,特别是持续时间超过7天,往往会发生菌血症或重症感染,甚至是脓毒症;有症状的贫血,如心脏缺血导致胸痛,或者血流动力学不稳定,弥散性血管内凝血(DIC)之后的低血压;血小板减少症(血小板10*109L,或50*109L,与出血有关);外周血涂片异常,如可疑微血管病性溶血、血栓性血小板减少性紫癞TTPX溶血性尿毒综合征(HUS)等;出现原始幼稚细胞则可疑白血病;重型AA;嗜血细胞淋巴组织细胞增多症,表现为淋巴结增大,外周血中可以看到
5、嗜血现象,特异性是铁蛋白显著升高;代谢性急症,如症状性高钙血症、高钾血症、肿瘤溶解综合征。以上这些情况需要立即启动多学科救治。初始评估应注意哪些问题?病史采集,要仔细询问患者与血细胞减少相关的症状以及持续时间、全身症状、肝病相关的症状,如上腹部不适、黄疸,以及既往病史。特别强调需要询问药物使用情况及职业属性,因为有一些全血细胞减少可能与用药或者职业接触有害因素有关。体格检查中需要关注皮疹,注意皮肤黏膜的出血倾向,还有肝脾淋巴结的触诊、口腔的病变等,m5型白血病可以发生牙龈白血病细胞的浸润。最重要的是实验室检查,要考虑一些与临床表现相关的特殊疾病。实验室检查除了全血细胞分析、网织红细胞计数、外周
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