2023脑血管病相关性正常颅压脑积水的评估、诊断及预防干预(全文).docx
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1、2023脑血管病相关性正常颅压脑积水的评估.诊断及预防干预(全文)正常颅压脑积水(normalpressurehydrocephulaszNPH)是指以步态不稳、认知功能障碍和尿失禁为典型临床表现,影像学检查具有脑室扩大,而脑脊液压力测定在正常范围内的一组临床综合征,可分为特发性和继发性两大类。脑血管病相关性正常NPH是由各类脑血管疾病所继发的一种特殊类型的NPH,临床上并不少见,常受原发疾病掩盖,临床医生未及时发现,导致患者预后不良。概述脑血管病相关性NPH根据病因可分为脑出血相关性NPH(hemorrhageassociatedNPH,HANPH)和脑缺血相关性NPH(ischemiaas
2、sociatedNPHzIANPH根据临床症状和影像学进展情况可分为:(1)进展性NPH:患者具有典型的临床表现,并呈进行性发展;(2)隐匿性NPH:影像学提示脑室扩大,但临床表现不典型,或无进展加重;(3)静止性NPH:脑室及临床表现均无进行性改变。HANPH中,以蛛网膜下腔出血(SUbaraChnOidhemorrhage,SAH)后NPH最为常见,发生率为7%11%,占所有继发性NPH的46.5%;新生儿脑室出血(intraventricularhemorrhage,IVH)后约10%会发生脑积水,其中38%需永久性分流手术治疗,成人IVH后分流依赖脑积水的比例更高达18%;脑实质出血(
3、intraparenchymalhemorrhage,IPH)中,破入脑室是发生脑积水的主要危险因素,6.1%需永久性分流手术治疗。而IANPH发病则相对隐匿,常见病因包括脑梗死和反复脑缺血后白质病变。EarneSt等和Koto等发现部分分流敏感的NPH患者尸检中存在严重的高血压性动脉粥样硬化病变和深部多发梗死灶,认为缺血性脑血管病是继发性NPH的病因之一。第四军医大学西京医院对32例NPH病因进行分析,发现6例脑梗死,2例脑缺血发作。影像学研究发现,与同年龄段对照相比,NPH患者脑室旁和深部白质缺血性改变的比例显著增高,而脑血管病发生高风险的NPH患者与低风险患者在脑血流量和脑血流储备方面表
4、现也各不相同,均提示缺血性脑血管病是继发NPH的一个独立因素,应与特发性NPH区别。评估和诊断1、临床评估从病史、临床表现、影像学和脑脊液检查四个方面进行评估:(1)病史:亚急性或慢性起病,HANPH多数在1个月内发病,有明确的脑血管病发作史,排除头部外伤、颅内感染、神经系统肿瘤等其他继发性疾病因素。(2)临床表现:NPH的典型三联征表现为认知功能障碍、步态障碍和尿失禁,脑血管病相关性NPH可不典型,早期仅出现上述三联征中的一种,甚至以癫痫、意识改变、运动感觉障碍等起病;脑血管病发作后恢复不理想,神经功能持续处于低评分状态,或经治疗后早期临床症状改善,后又出现意识障碍加重或神经功能恶化等表现;
5、可采用MMSE和日本NPH分级量表对患者进行基线状况和疗效评估,对于意识障碍较深,如微小意识状态,或无法配合常规认知功能检查的患者,可采用CRS-R量表。(3)影像学检查:头颅CT,尤其头颅MRI是最主要的检查手段。特征征象:NPH在CT或MRl上特征性地表现为脑室系统进展性扩大而无梗阻因素存在,包括侧脑室额角增大、题角增大、第三脑室变圆等,脑血管病发病前或者发病早期影像学检查显示脑室小或者无脑积水征象则更加支持诊断。Evan指数(横断面图像上两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面最大卢页腔横径之比)0.3和双侧尾状核指数(横断面图像上两侧尾状核间距离与同一连线上颅腔横径之比)0.2是反映脑室扩大
6、的客观测量标准。辅助征象:脑室周围T2或FLAIR相高信号征常提示间质水肿;导水管或第四脑室内脑脊液流空影反映脑脊液高动力学状态,提示脑血管病相关性NPH,可与脑萎缩相鉴别;部分患者可有蛛网膜下腔不成比例扩大、月并版体拱起表现。补充征象:相差磁共振(phasecontrastMRI)可测定导水管脑脊液流速,NPH中脑组织顺应性下降,脑搏动影响下脑脊液流速显著增快;磁共振波谱分析(MRS)中乳酸(LAC)/肌酊(Cr)比值升高可用于区分NPH与阿尔茨海默症等痴呆患者,N-乙酰门冬氨酸(NAA)Cr和NAA/胆碱(Cho)比值升高预测分流手术效果可能较好。(4)脑脊液检查:是NPH术前评估的必需项
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