2022聚桂醇注射液治疗儿童静脉畸形中国专家共识(全文).docx
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1、2022聚桂醇注射液治疗儿童静脉畸形中国专家共识(全文)一、概述静脉畸形(venousma1.formations,VMs)是临床上最常见的低流速脉管畸形之一,由胚胎血管在发生过程中出现结构异常而引起。目前,VMs发生已被证实与内皮细胞酪氨酸激酶重组蛋白(TEK/TIE2)、磷脂酰肌醇3激酶(PIK3CA)等基因突变密切相关。根据国际脉管性疾病研究学会(Internationa1.SocietyfortheStudyofVascu1.arAnoma1.ieszISSVA)最新分类,VMs分为普通静脉畸形、家族性皮肤黏膜静脉畸形、蓝色橡皮疱痣综合征、球形细胞静脉畸形、脑海绵状血管畸形、家族性骨内
2、血管畸形和疣状静脉畸形,其中以普通静脉畸形最为常见,约占VMs的90%以1.oVMs通常在出生时就存在,但在儿童阶段常单纯表现为青色肿物或无特异性表现,病灶进行性发展可表现为原发病灶不断增大、继发性疼痛、局限性血管内凝血(IOCaIiZedintravascu1.arcoagu1.ation,1.IC)、功能障碍等症状,严重影响患儿生长发育及生活质量。VMs治疗手段众多,需要制定多学科综合的个性化诊疗方案2,其中,硬化治疗可通过硬化剂的直接化学刺激作用造成局部血管内皮损伤,继而发生内皮剥脱和胶原纤维收缩,使血管闭塞最终转化为纤维条索,从而达到祛除病变血管的目的3o硬化治疗具有微创、操作简单、副
3、作用小及可重复性强等优点,已成为VMs的一线治疗方案。鉴于聚桂醇注射液配制的泡沫硬化剂已被广泛应用于儿童VMs的硬化治疗,为进一步规范聚桂醇注射液治疗儿童VMs的操作流程,经中国血管瘤血管畸形联盟、中国医师协会介入医师分会妇儿介入学组组织相关专家多次讨论,针对治疗具体细节等方面进行深入探讨,就儿童VMs临床诊断、疾病特点、硬化治疗及其操作规范等方面制定聚桂醇注射液治疗儿童静脉畸形中国专家共识,以供临床参考应用。二、诊断(一)临床表现静脉畸形旧称海绵状血管瘤,可发生于全身各部位,多由肌壁薄弱或缺失的扩张性静脉通道组成,其中头颈部最常见,约占40%,其次为四肢、躯干1。VMs具有质地软、无搏动、可
4、压缩、口腌无杂音、体位试验阳性等特点4。儿童VMS在早期可无明显症状或仅表现为体表肿物,呈进行性缓慢增长,但在激素水平变化(如青春期月经来潮、感染、创伤、不恰当治疗时迅速进展,后期可产生肿胀、疼痛、出血、功能障碍、1.IC等表现。头颈部VMs可导致面部畸形,当呼吸道受累或产生压迫时会导致呼吸困难,严重威胁患儿生命;消化道静脉畸形可能导致反复消化道出血力支体VMs可导致疼痛、肿胀及运动功能障碍等,对患儿生长发育和生活质量产生显著的不良影响。部分患儿病灶区可触及大小不等、质硬、散在的静脉石。(二)辅助检查彩色多普勒超声是VMs的首选筛查手段,表现为具有可压缩性的低回声信号2。位于肢体的弥漫性VMS
5、,压缩近心端肢体会导致VMS增大。静脉石在超声下则表现为伴后方声影的同心圆状钙化影。磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)是评估VMs范围、制订治疗方案及评价预后的主要影像学检查,部分低龄儿童、无法配合者需在镇静下完成。VMS在MR1.上通常为T1.加权像低信号或等信号,在T2加权像压脂序列呈高信号团块影,多呈分叶状,静脉石多表现为类圆形的低信号区。MRI能够准确显示病变范围及与周围软组织的关系21.为制订诊疗方案提供可靠依据。X线平片可用于观察骨质受累情况,也可确认VMs腔内钙化灶及静脉石。计算机断层扫描(computedtomography,CT)适用在紧急
6、情况下或患儿无法配合MRI检查等情况。考虑到辐射、年龄、成像特点等因素,儿童VMS的检查及随访建议选择超声或MRIo(三)鉴别诊断儿童VMs表现多样,浅表部位的病变可通过典型临床表现明确诊断,但位于深部以及临床表现不典型的病变容易误诊,鉴别诊断困难时可借助超声及增强MRI行进一步检查,必要时活检病理证实。VMs通常需与婴幼儿血管瘤、难消退型先天性血管瘤、淋巴管畸形、动静脉畸形、纤维脂肪血管异常等疾病进行鉴别。婴幼儿血管瘤(infanti1.ehemangioma,IH)是婴幼儿最常见的良性肿瘤,位于皮下的深部病灶也可呈现为体表青色肿物,但IH通常在出生后不久出现并迅速增殖,1岁后停止生长并开始
7、逐渐消退。VMs多于出生时即存在,呈进行性缓慢增长,无明显增生期,亦不能自行消退,部分患儿可表现为体位试验阳性。难消退型先天性血管瘤(non-invo1.utingcongenita1.hemangioma,NICH)出生时即存在,表现为瘤体持续存在、不再缩小,随着年龄增大,瘤体亦会缓慢增大。病灶多呈淡蓝色或紫红色肿物,皮温明显增高,表面可见扩张的毛细血管,瘤体周围呈苍白色晕圈5。VMs皮肤温度正常,不伴有震颤,病变周围亦无苍白色晕圈。淋巴管畸形(IymPhatiCma1.formations,1.Ms)一般表现为质软肿物,皮温不高,在合并囊腔内出血或感染时可迅速增大。1.MS在超声下呈低回声
8、信号,探头加压时可出现形态改变,中间可见纤细或带有血供的分隔,合并囊腔内出血或感染时,可见较多均匀细密的点状强回声。VMS通常表现为管道样或蜂窝状的低回声区,彩色多普勒表现为静脉频谱,具有可压缩性,随着探头加压和放松,管腔可迅速排空及再次充盈。动静脉畸形(arteriovenousma1.formations,AVMs)是一种高流速脉管畸形,出生时已存在,早期临床症状多不明显,至儿童期可出现明显症状。AVMs临床症状包括皮肤红斑、软组织肿块、疼痛、浅静脉扩张等。与VMs相比,AVMs局部皮肤温度较高,可扪及持续性震颤或闻及吹风样杂音。伴随病情进展可出现出血、溃疡、病理性骨折及充血性心力衰竭等。
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