肾病科膜增生性肾小球肾炎诊疗规范2023版.docx

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1、膜增生性肾小球肾炎诊疗规范2023版膜增生性肾小球肾炎(membranopro1.iferativeg1.omeru1.onephritis,MPGN)又称系膜毛细血管性肾小球肾炎(mesangiocapi1.-Iaryg1.omeru1.onephritis),约占原发性肾小球疾病的10%,根据病因可分为原发性和继发性;根据病理特点可分为3型，即I型、n型(致密物沉积病)、in型；最新的分类是根据发病机制分类，即免疫复合物介导性、补体介导性。本节讨论原发性MPGNo【病理】以肾小球基底膜增厚、系膜细胞增生及系膜基质增多、毛细血管壁重构(系膜组织的插入和基底膜“双轨征”形成)为主要特点。光镜下

2、可见弥漫性毛细血管壁增厚及内皮细胞增生，伴单核细胞和中性粒细胞浸润。系膜细胞和基质重度增生，并沿毛细血管内皮细胞间插入，毛细血管壁增厚。插入毛细血管壁的系膜基质与基膜有相似的染色，在嗜银染色下表现为双层或多层基膜图像,呈“双轨征”。系膜基质显著增加,毛细血管腔大部分闭塞，小叶结构呈分叶状。根据电镜下电子致密物沉积的部位可将MPGN分为三型：I型内皮下和系膜区有致密物沉积；H型毛细血管基膜致密层被大量呈带状分布的电子致密物取代,故又称电子致密物沉积病；皿型可见内皮下和上皮下致密物沉积，又可分为BUrkhoIder亚型和StrifeandAnders亚型I型最常见，占80%：H型和H1.型分别占1

3、3%和7%左右。【发病机制】MPGN的病因与发病机制目前认为与免疫学机制有关，主要是肾小球系膜与毛细血管壁中免疫球蛋白与补体的沉积。免疫复合物介导的损伤，主要是通过经典补体激活途径，其主要病因为感染、自身免疫性疾病、恶性疾病。补体介导的损伤是由于补体旁路调节失常引起的。约3/4的MPGN患者血中出现补体C3、CIq及C4降低，肾小球内有免疫球蛋白及补体沉积，提示旁路途径及经典途径均被激活而导致血中补体的降低。有三种类型的致肾炎因子可能与MPGN患者的低补体血症的产生有关，即经典途径的致肾炎因子(NFC或C4NeF)、补体放大反应过程中的致肾炎因子(NFa或C3NeF)以及终末通路中的致肾炎因子

4、(NFt)O【临床表现】MPGN的发病率在发达国家有下降趋势，但在低到中等收入国家仍较常见。主要见于少儿及青年。90%的I型和70%的D型患者处于8-16岁的年龄段，小于5岁或大于40岁者少见，男女比例为1.2：K三型的临床表现相似，1/3以上患者起病前有感染史，尤其上呼吸道感染。几乎所有患者均有血尿，约1/4患者表现为无症状性血尿和蛋白尿，至少一半的患者表现为肾病综合征。30%-40%起病时有高血压，随病情进展，绝大多数继发高血压。25%起病时即有肾功能损害，预后多差。儿童起病时常表现为血尿，较少表现为肾功能不全和团血压。【实验室检查】有肉眼或镜下血尿，30%的无症状蛋白尿，半数患者有肾病综

5、合征，肾功能不全也常发生。低补体血症是MPGN的重要临床特征，I型MPGNC3降低或正常、C4和CH50降低；II型MPGN,C3降低、C4正常、CH50降低；BI型MPGN,C3降低、C4正常、C5C9降低。【诊断与鉴别诊断】临床表现不具特征性，确诊依赖肾活检病理检查。在诊断为原发性MPGN前，首先需排除某些光镜下病理改变与MPGN相似的疾病(表17-7-121.),一般通过电子显微镜检查可加以鉴别。另外，需仔细排除继发性MPGN(表17-7-12-2),根据病史、体格检查、病毒血清学、血清肿瘤标志物及肾脏组织相关标志物可以鉴别。免疫复合物介导性MPGN应评估有无感染性疾病、自身免疫性疾病和

6、单克隆丙种球蛋白病：补体介导的MPGN比免疫复合物介导的MPGN少见，应检查有无先天性或获得性补体旁路级联调节机制缺陷。鉴于C3肾小球疾病的认识以及免疫复合物介导的MPGN的多种原因,原发性MPGN现在是一个非常罕见的诊断，应积极寻找病因和潜在疾病。表17712-1光镜表现与膜增生性肾小球肾炎相似的疾病异型蛋臼血症：尤其是原纤维性肾小球肾炎，轻链肾病血栓性微血管病：溶血尿毒症综合征，硬皮病，放射性肾病，恶性高血压肝病中的肾小球硬化感染后肾小球肾炎“移植性”肾病罕见疾病：DI型胶原肾病，C1.q肾病，脂蛋白肾病I型感染：型HBVsHCV、HIVin型化脓性感染感染性心内膜炎分流性肾炎疟疾血吸虫肾

7、病风湿性疾病：S1.E硬皮病干燥综合征结节病混合性原发性冷球蛋白血症伴或不【治疗】MPGN的治疗建议见表17-7-12-3o对于表现为肾功能减退的成人患者，可试用阿司匹林和/或双嚅达莫(75IOOmg,每日3次)治疗12个月，有报道可改善组织学变化，若无效，则及时停药。虽然目前还没有充足的证据表明激素和免疫抑制剂对成人MPGN有效,但般仍认为隔天使用低剂量激素可能对肾脏有保护作用。对于有肾病综合征或肾功能减退的患者，也可试用免疫抑制剂。表17-7-12-3膜增生性肾小球肾炎(MPGN)病情分类推荐治疗策略儿童非肾病蛋白尿，且肾功能正常中度蛋白尿(V3gd),且肾功能正常肾病综合征或肾功能减退泼

8、尼松加用或不加用细胞毒性药物(环磷酰胺)或环抱素、他克莫司，吗替麦考酚酯x6个月同原发性急进性肾小球肾炎急进性肾衰竭伴弥漫性新研究报道，利妥昔单抗(RTX)对肾移植后复发的MPGN月体形成病例能够减少蛋白尿。【预后】本病预后差，自然缓解率不足5%,约40%患者诊断10年内进展为终末期肾病。预后与下列因素有关：年龄：儿童较成人发展慢。临床表现：病初有肾功能不全、高血压、持续性肾病综合征者预后差。类型：I型MPGN1.o年生存率V65%oD1.型较I型佳，H型最差，临床缓解很少见，儿童患者的临床缓解率V5%。患者通常在疾病的第812年进入肾衰竭。新月体形成30%者预后差。MPGN患者行肾移植治疗容易复发。I型MPGN移植后20%-30%复发，型MPGN80%-90%复发。