维生素缺乏症诊疗规范2023版.docx
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1、维生素缺乏症诊疗规范2023版维生素B6是一种含氮的化合物,主要以三种天然形式存在:毗哆醇(PyridoXine,PN)、毗哆醛(PyridoXa1,P1.)、毗哆胺(pyridoxamine,PM)和它们的磷酸衍生物(P1.P、PNP、PMP)。维生素Bs缺乏症(VitaminB6deficiency)包括狭义的维生素B6缺乏症和维生素B6依赖症两种:前者是指从食物中摄入的维生素B6不足或因服用某种药物使维生素B6失去活性或排泄增多所引起的综合征;维生素B6依赖症则指患者摄取健康人所需的维生素B6量,但仍出现维生素B6不足的病症,多属遗传性疾患。【维生素Be代谢与生理功能】维生素B6的活性以
2、三种维生素B6天然形式和它们的衍生物5,磷酸酯来体现,其有活性的辅解形式是5,磷酸毗哆醛(PyridOXa1.5-PhOSPha1.e,P1.P)O维生素B6以被动吸收的方式很容易在空肠被有效吸收,吸收后的维生素B6在肝脏通过毗哆醇激醐转化为各自的磷酸化形式,然后各个5,磷酸盐通过黄素单核昔酸氧化酹转化为P1.PO过量的维生素%被代谢为4,毗哆酸,并以其他的非磷酸化形式从尿中排出。除了参与神经递质、糖原、神经鞘磷脂、血红素、类固醇和核酸的代谢外,维生素B6还参与所有氨基酸代谢。磷酸毗哆醛P1.P在氨基酸代谢中是100多种酶的辅酶,包括转氨酶、脱氢酶、脱竣酶、消旋酶和脱水酶等。这些酶在蛋白质代谢
3、中起重要作用,因此其需要量与代谢的氨基酸总量有关。P1.P也是丝氨酸轻甲基转氨酶的辅酶,参与一碳基团和维生素&2与叶酸的代谢,缺乏时可引起巨幼红细胞贫血,它可和血红蛋白结合,改变其对氧的亲和力。维生素B6对免疫功能有影响,可促使淋巴细胞增殖,通过参与一碳基团代谢和DNA合成,维持适宜免疫功能,并可降低心血管疾病等的发病率(图20361)。图20-3-6-15,磷酸毗哆醛(P1.P)作为辅酶/与蛋白质结合所起作用【病因】1.摄入不足或吸收不良尽管食物维生素B6的来源广泛,偶尔仍可发生因食物摄入不足引起的缺乏,患有克罗恩病(CrOhndiSeaSe)或腹腔疾病可能导致吸收不良。2,需要量增加婴幼儿
4、生长发育迅速或因高蛋白膳食导致维生素B6的需要量相应增加。3 .长期应用某些药物最重要的是异烟腓,它与磷酸毗哆醛形成的复合物使其失去作用。其他有环丝氨酸、青霉胺、口服避孕药、左旋多巴等均能使维生素B6失去活性或排泄增多而引起维生素B(,缺乏。4 .酗酒由于乙醇可加速磷酸毗哆醛的分解代谢,可引起维生素B6缺乏。5 .维生素Bb依赖综合征(VitaminB6dependencysyndrome)属于少见的常染色体隐性遗传的代谢异常疾病,因先天性代谢酶一犬尿氨酸酶的结构和功能缺陷所致,其酶活性仅为正常的1.%o【临床表现】严重的维生素B6缺乏比较罕见,但亚临床型的轻度缺乏较为常见。当人体缺乏维生素B
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