神经丛病和多脑神经病诊疗规范2023版.docx
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1、神经丛病和多脑神经病诊疗规范2023版一、臂丛神经病臂丛(brachia1.p1.exus)是人体最为复杂的周围神经结构。C5-T,脊神经前支出椎间孔后组成上(G、Q)、中(C、下(GTJ三个神经干,下行至锁骨以下腋窝上部围绕腋动脉形成内侧束、外侧束和后束。各束在腋区下部再分支形成支配上肢的腋神经、梯神经、肌皮神经、正中和尺神经等。直接从神经干发出的有肩胛上、肩胛背和胸长神经。臂丛神经支配上肢和肩背部以及胸部的运动和感觉。【病因】外伤是成人和儿童臂丛神经病(brachia1.p1.exopathy)最主要的原因,包括工业事故、高处坠落、高速运动碰撞、运动损伤、长时间背负重物、牵拉伤、刀割或弹伤
2、,常伴有损伤部位血管损坏和骨折。非创伤性臂丛损害包括肿瘤、放疗、胸廓出口综合征、特发性炎性或代谢性疾病等。【临床表现】臂丛损害主要表现为受累神经支配区的麻木和无力。全臂丛损害时受累上肢呈下运动神经元瘫痪。肩、肘、腕、手活动不能伴肌肉萎缩、上肢感觉消失。耸肩保留(副神经支配)。全臂丛损害比较少见,多数患者以臂丛的某个区域损害为主,引起多根神经共同受累的模式,如上干损害表现为肩外展不能(冈上肌和三角肌),屈肘无力(肱二头肌和肱梯肌),肩部和手臂外侧麻木;下干损害表现为手部肌肉无力萎缩,屈指伸指和屈腕肌力减退,感觉障碍集中于手部尺侧,前臂和上臂内侧。臂丛神经病很少仅累及单根神经(痛性臂丛神经病除外)
3、0【诊断】局限于臂丛范围内的多根神经损害提示臂丛神经病。熟悉臂丛解剖和各分支神经损害的临床表现有助于临床定位。肌电图检查可以对臂丛损害进行精确定位。CT/MRI和臂丛神经超声检查有助于发现臂丛损害的潜在病因。非创伤性臂丛神经病需与颈椎病相鉴别。【治疗】臂丛神经病以病因治疗为主。病因不明可用泼尼松和B族维生素治疗。二、胸廓出口综合征胸廓出口区是由胸廓上部第1肋骨、前方的胸骨上段、后方的第1胸椎组成的腔,臂丛神经及锁骨下动静脉在该区域受到先天或后天继发因素压迫所致的综合征称为胸廓出口综合征(thoracicoudetsyndrome,TOS)。臂丛神经受压引起神经性TOS,血管受压引起血管性TOS
4、o【病因】常由于颈肋、第七颈椎横突过长、肿瘤、斜角肌纤维束带、骨折后移位增生、胸小肌间隙韧带增生等原因导致。【临床表现】本病好发于女性。20-40岁多见。单侧多见。下干型Te)S最为常见,感觉症状以手的尺侧和前臂内侧疼痛或麻木为多见。运动障碍表现为大小鱼际(大鱼际更为明显)和骨间肌无力萎缩,严重时手部功能障碍。偶有Homer征。血管受压时患侧肢体可有疼捕和发绡,脉搏减弱或消失,雷诺现象。过度外展试验可发现血管受压体征:取端坐位,检查侧上肢上臂外展略大于90。,前臂上举呈90。直角,并外旋90。,然后颈过伸、头转向对侧。如果检查侧模动脉搏动消失,则为阳性。【诊断与鉴别诊断】成人出现臂丛(单侧多见
5、)范围内感觉和运动障碍的症状,并有锁骨下动静脉血流受阻表现(主要为模动脉搏动消失或减弱)均应考虑本病。电生理有助于神经性Te)S的诊断。胸部X线检查可以发现骨性结构异常CT/MRI可以进一步了解局部解剖结构的细节,血管造影可明确血管性TOS。TOS需与CTS、尺神经病、颈椎病、脊髓空洞症鉴别。【治疗】病因治疗为主,可以先行物理治疗和保守治疗,无效或患者有进行性加重的无力和麻痛时可行胸廓出口减压术。三、新生儿臂丛神经麻痹新生儿臂丛神经麻痹(neonata1.brachia1.p1.exuspa1.sy,NBPP)多数与难产和产伤有关(尤其是肩难产),但也有产前因素的报道。可能的机制包括牵拉、压迫
6、和缺氧等。临床表现】产后婴儿患侧上肢动作减少。NBPP按照损害部位可分为三型。1 .上干或上中干型(Erb-DUChenne型)最为多见,表现为上肢内收内旋、肘关节伸直位不能屈曲、腕和手部活动尚好。2 .下干型(K1.UmPke型)最为少见,表现为手指和手不能活动和屈伸、肩肘关节活动良好、常有Homer征。3 .全臂丛型整个上肢不能活动,有HOmer征。【诊断与鉴别诊断】新生儿出生后上肢活动减少时应考虑本病。电生理检查有助于NBPP的诊断和损害部位以及严重程度的评估:神经影像可以发现近端神经根撕脱的证据。该病需与分娩时造成的婴儿骨关节损伤,各种原因引起的脑性瘫痪等鉴别。【治疗】与其他周围神经损
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