山东一医大神经病学应试指导10中枢神经系统脱髓鞘疾病.docx
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1、第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病【教材精要】一、概述(一)定义脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病。(二)病理1 .神经纤维髓鞘破坏,呈多发性小的播散性病灶,或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶;2 .脱髓鞘病扳分布于中枢神经系统(CNS)白质,沿小静脉周围的炎症细胞浸润;3 .神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整,无华勒变性或继发传导束变性。二、多发性硬化多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病。(一)病因及发病机制1 .MS病因及发病机制迄今不明,推测与病毒感染、自
2、身免疫反应有关。分子模拟学说认为,患者感染的病毒可能与CNS髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原。推测病毒感染后使体内T细胞激活并生成抗病毒抗体可与神经髓鞘多肽片段发生交叉反应,导致脱髓鞘病变。2 .遗传因素MS有明显的家族倾向。3 .环境因素MS发病率随纬度增高而呈增加趋势。(二)流行病学1 .MS的发病率随纬度而增加,高赤道愈远发病率愈高。2 .移民的流行病学资料提示15岁前与某种外界环境因素接触可能在MS发病中起重要作用。3 .遗传因素对MS的易感性起作用。4 .MS与6号染色体组织相容性抗原HLA-DR位点相关,表达最强的是HLA-DR2。(三)病理髓鞘脱失,轴突相对完好,轻度少突角质细
3、胞变性和增生,血管周围可见单核细胞、淋巴细胞核炎细胞浸润,常围绕小静脉周围形成血管套。(四)临床表现1 .发病年龄以2040岁多见,女性多于男性,MS可急性、亚急性或慢性起病。2 .临床经过及其症状体征存在空间上多发性(即散在分布于CNS的多数病灶)及其时间上的多发性(即病程中的规律复发)。每复发一次均会残留部分症状和体征,逐渐累及使病情加重。3 .首发症状包括一个或多个肢体运动、感觉障碍,单眼突发视力障碍,复视,平衡障碍,膀胱功能障碍等。4 .临床常见症状体征:(1)肢体瘫痪多见(2)视力障碍(3)眼球震颤,复视约,核间性眼肌麻痹,眼球震颤与核间性眼肌麻痹并存指示为脑干病灶,是高度提示MS的
4、两个体征。(4)感觉障碍(5)共济失调(6)可出现病理性情绪改变及精神障碍。(7)发作性症状,如Lhermitte征。也常见单肢痛性痉挛发作、眼前闪光、强直性发作、阵发性搔痒、广泛面肌痉挛等。年轻患者典型三叉神经痛,特别是双侧性应高度怀疑MS。(五)临床分型根据病程,MS被分为以下五型,该分型与MS的治疗决策有关:1 .复发缓解型临床最常见,约占85%,可急性发病或病情恶化,之后可以恢复,两次复发间病情稳定。2 .继发进展型R-R型患者经过一段时间可转为此型,患病25年后80%的患者转为此型。病情进行性加重不再缓解,伴或不伴急性复发。3 .原发进展型约占10%、起病年龄偏大(4060岁),发病
5、后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展,发病后神经功能障碍逐渐进展,出现小脑或脑干症状。4 .进展复发型临床罕见,在原发进展到病程基础上同时伴急性复发。5 .良性型MS约占10%,病程是现自发缓解。(六)辅助检查1 .脑脊液检查(1)脑脊液IgG指数(2)脑脊液IgG寡克隆带(3) MBP、PLP等抗体2 .诱发电位包括视觉、脑干听觉和体感诱发电位等,50%90%的MS患者可有一项或多项异常。3 .MRl检查可见大小不一类圆形的Tl低信号、T2高信号,或为融合斑。(七)诊断及鉴别诊断4 .诊断目前国内尚无MS的诊断标准目前采用POSer(1983)的MS诊断标准。5 .鉴别诊断(1)脑动脉炎、
6、脑干或脊髓血管畸形伴多次出血发作、系统性红斑狼疮、Sjogren综合征。(2)脑干胶质瘤。(3)慢性型布鲁杆菌病、神经莱姆病(4)颈椎病(5) ArnoId-Chiari畸形(八)治疗1 .治疗原则抑制炎性脱髓鞘病变进展,防止急性期病变恶化及缓解期复发,晚期采取对症和支持疗法,减轻神经功能隙碍带来的痛苦。2 .复发-缓解型MS的治疗(1)皮质类固醇3 2)-干扰素疗法(3)醋酸格拉太咪尔(4)硫噗瞟吟(5)大剂量免疫球蛋白静脉输注4 .继发进展型MS治疗(1)氨甲蝶吟(2)硫噗喋吟、环磷酰胺(3)环狗素A(4)最近提示IFN-lb可降低继发进展型MS病情进展速度。(九)预后无法预测复发的时间。
7、提示预后良好的因素包括女性、40岁以前发病、临床表现视觉或体感障碍等,出现锥体系或小脑功能障碍提示预后较差。二、视神经脊髓炎(一)定义视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。本病被称为Devic病或Devic综合征。NMO的病因及发病机制尚不清楚。长期以来认为NMO是MS的一种临床亚型。(二)临床表现发病年龄560岁,2141岁最多,男女均可发病。急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎(OPtiCneUritis,ON)是本病特征性表现,在短时间内连续出现,导致截瘫和失明,病情进展迅速,可有缓解-复发
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