59岁女性患哮喘14年最近症状不能控制真实原因并不简单(附哮喘可以控制但不能根治).docx
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1、患者女,59岁,因重度未控制的哮喘,接受高剂量吸入糖皮质激素(ICS)、支气管扩张剂、白三烯受体拮抗剂和红霉素治疗1年,并转诊至我院进行生物疗法。但病因真相却是14年前,患者被诊断为哮喘,直至去年,过去的7年中,患者通过使用低剂量ICS症状控制很好。患者有类风湿性关节炎病史,使用甲氨蝶吟,他克莫司和艾拉莫德治疗13年后控制良好。肺功能检查肺量计检测吸气、呼气时均有明显的气流受限,与上气道阻塞相符(图1A),用力肺活量(FVC)2.30L(85.1%预计值),一秒钟用力呼气容积(FEVI)0.79L(36.0%预计值),FEVl/FVC比值34.3%,最大呼气峰流速(PEF)为V26Ls(19.
2、3%预计值)。图I患者的流量-容积曲线A)首次门诊就诊时进行的肺量计检测显示吸气和呼气相气流受限明显,与上气道阻塞一致。B)肺量计检测结果显示,抗真菌治疗两个月后,轻微改善。C)支气管镜球囊扩张气道后肺量计检测结果显著改善,一直持续到现在,既开始治疗后的18个月。PEF值随时间变化改善,3个时间点的值分别为1.26L/s(A:19.3%预计值),1.92L/s(B:29.4%预计值),3.99L/s(C:61.0%预计值)影像学和支气管镜检查胸部CT显示气管变窄(图2A-D),无任何其他呼吸道、肺实质、纵隔受累。支气管镜检查证实气管远端严重狭窄,周围有多个发白结节(图2E)。图2患者CToA)
3、首次转诊至我院前64个月,气管下段腔内直径正常(18mm)。B,C)与周围壁增厚相关的腔内气管狭窄,13个月前和初次转诊至我院,内径分别是13mm和6mm。初次转诊至我院时,三维重建显示气管远端狭窄。D)气管镜下可见远端气管明显狭窄伴黏膜炎症,周围多个发白的结节。结节活检非干酪样肉芽肿性疾病伴有多核巨细胞及少数类酵母微生物,Grocott银乌洛托品染色阳性(图3)。气管冲洗样品显示有新生隐球菌生长。患者被重新被诊断为与局部气管隐球菌病相关的气管狭窄。图3活检结节样本染色观察:A)苏木精和伊红染色放大倍数显示多核巨细胞和少量类酵母菌微生物(箭头,400原始放大倍数)。B)GroCOn银乌洛托品染
4、色显示大小不同的圆形酵母细胞(X400原始放大倍数)。治疗开始使用氟康嚏400mg/日,治疗2个月。患者呼吸道症状、管腔狭窄、吸气和呼气流量限制均得到轻微改善(图B)随后,对其进行支气管镜球囊气道扩张术,患者得到显著改善。抗真菌治疗6个月后痰培养仍为阳性。因此,开始使用两性霉素B和氟胞嗑咤再诱导抗真菌治疗2周,然后用氟康嗖维持治疗12个月。治疗开始后18个月,患者保持相对健康,PEF改善为3.99Ls(61.0%预计值)(图IC)O哮喘治疗也相应减少。总结长期ICS和抗风湿药物可以引起局部和全身免疫抑制,可导致气管隐球菌病。临床医生应意识到感染性肉芽肿所致的气管狭窄,这是一种极罕见的类似哮喘的
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