中国儿童川崎病诊疗循证指南（2023年）.docx

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1、中国儿童川崎病诊疗循证指南(2023年)【摘要】川崎病(Kawasakidisease,KD)是一种急性自限性血管炎性疾病，是引起5岁以下儿童后天获得性心脏病的最常见原因。国家卫生健康委员会发布的2023年儿科质控工作改进目标之一是降低KD患儿心脏事件的发生率及KD相关病死率。为规范我国KD的诊断、治疗和长期管理实践，有效预防、减少冠状动脉病变的发生及远期不良影响，指南工作组遵循世界卫生组织指南制订的原则和方法,参照现有国内外证据和经验形成了中国儿童川崎病诊疗循证指南(2023年)。该指南针对KD的分类及定义、不同类型KD的诊断、KD急性期治疗、超声心动图在KD并发症识别中的应用和KD合并巨噬

2、细胞活化综合征的处理等临床问题，基于最佳证据和专家共识形成了20条推荐意见，以期为广大医护人员在儿童KD的诊断与治疗方面提供指导与决策依据。川崎病(Kawasakidisease,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，1967年由日本KaWaSaki首次报道，距今已有50余年时间，但目前对于该病的认识尚未完全阐明，尤其是其病因与远期预后，且在诊断和治疗方面还有待规范统一。近年来，不完全性川崎病(incompleteKaWaSakidiSeaSe,IKD)的发病率在我国、日本等国家逐年增高，因此加强对KD/IKD的诊断和治疗十分重要。国家卫生健康委员会发布的2023年儿科专业质控工作改进目标之一是“降

3、低川崎病患者心脏事件发生率及川崎病相关死亡率”。在该目标简述中提及，目前国内各地KD诊疗水平参差不齐，已成为儿科专业医疗质量改进的重要挑战。尽管近年来KD的临床研究水平有所提高，但临床研究的数量仍然有限。20212022年我国相继形成了静脉注射免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin,IVlG）、阿司匹林（acetylsalicylicacid,ASA）及糖皮质激素（glucocorticosteroid,GO在儿童KD中应用的专家共识，对KD的临床诊疗及管理起到了重要的指导作用。但在临床实践中对于KD的诊治仍然面临许多挑战，目前国内在儿童KD诊断实践方面尚缺乏基于系统评

4、价的证据和平衡不同干预措施利弊的相关推荐意见（临床实践指南）。因此，为进一步规范和标准化我国儿童KD的诊断、治疗、长期管理和研究，我们按照世界卫生组织指南制订的原则和方法，组织多学科专家形成了中国儿童川崎病诊疗循证指南（2023年）（以下简称“本指南”）。本指南系统全面地收集、评价和综合现有的研究进展和相关研究数据，参考国内外KD的诊疗指南，并综合考虑一线医护人员意见以及国内医疗卫生资源等因素，邀请国内专家充分讨论，对儿童KD的定义和分类、不同类型KD的诊断方法、KD急性期治疗、超声心动图在KD并发症识别中的应用和KD合并巨噬细胞活化综合征（macrophageactivationsyndrome,MAS）的处理等临床问题提出了推荐意见，旨在为我国儿童KD的临床规范化管理提供指导，有效预防KD后遗症，降低KD心血管事件发生及死亡风险。表1GRADE证据质量与推荐强度分级表2推荐意见汇总