先天性心血管病诊疗规范.docx

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1、先天性心血管病动脉导管未闭一、母斯标准1、症状：动脉导管未闭的临床去现主要取决于主动脉至肺动脉分流Im麻的多少以及是否产生维发肺动脉诲压和其程度，轻者可无明显症状，武者可发生心力衰蝴,常,见的症状有劳累后心悸、气急、乏力,易患呼吸道骋染和生长发育迟缓，晚期肺动高压芦重,产生逆向分流时可出现下半身发组.2、体征：动脉导管未闭体检时.典型的体征是脚骨左缘第2肋间听到响亮的连线性机叁样杂音，伴有熊肺动脉第2青亢进，但常被响光的杂吾所掩蔽。分流,较大者，在心尖区尚可听到因二尖藩相对性狭窄产生的舒张期杂音.测血压示收缩压多在正常范困，而舒张乐降低,因而脉乐增宽,四肢If1.1.管有水冲脉和枪击声.3、辅

2、助检查:心电图检查：轻不可无明显并常变化，典型表现示电轴左修、左心室高电压或左心室肥大。肺动脉高压明显者，示左、心室均肥大.晚期则以右心室肥人为主，并有心肌损害表现，部X线检查，心影增大,早期为左心空增大.晚期时右心室亦增大，分流量较多者左心房亦犷大.升主动脉和主动脉弓阴膨增宽,肺动脉段突出,肺动脉分支增粗，肺好充血.有时透视下可见肺门嘶躇节E三户心动留检IEt左心见左心室增大，肿动脓增宽；如存在肿动脓高压,右心童亦可第大.在主动脉与肺动脓分叉之间可见异常的管道交通：彩色多普勒显示降主动脓至肺动脉的高速双期分流：连续多普勒可测得双期连续高途血流赫诣.升主动脉造影检Ih左侧位连续摄片小H卜:动脓

3、和1.动脉弓部增宽，峡部内例:突出，造影剂经此处分流入肺动脉内,并显示出导管的外形、内径和长度。右心导管检查或逆行性主动脉造影检查，“，；上述检查尚不能确诊者可行后心导管检查或逆行性主动脉造影检查,演拧可示肺动脓血氧含双高于右心室0.5%容枳以上，同时可测定肺动脉压力及阻力情况，如插管通过动味球管进入际主动脉更可确诊逆行性主动脉造影，可见对比剂经动脉导管进入肺动脓的情况.二、笈剧惨断1.高位空间隔缺损合弁主动脉搬脱垂当高位空间隔缺损较大时往往伴有主动脉超脱乖畸形，导致主动脉期关闭不全，并引起相应的体征。临床上在胸什左缘听到双期杂衣，舒张期为泼水样，不向上传导，但.有时与连续性杂衣相仿,难以区分

4、.目前彩色超声心动图已列入心脏病常规检查.在本病可显示主动脓数脱垂的形以及主动脉血流反流入左心室，同时通过空间隔缺损由左心室向右心室和肺动脉分流。为进一步明确诊断可施行逆行性升主动脉和左心室造影，前者可示升主动脉造影剂反流入左心室，后者则示左心室造影剂通过室间隔缺损分流入方心室和肺动脉，据此不难作出鉴别诊断.2、主动脓卖版破裂：本病在我国并不罕见.临床我现先天性动脉导管未闭与动脓导管未用相似，可听到性侦相同的连续性心杂音，只是部位和传导方向稍右差界。破入右心室者偏下俅外,向心尖传导：破入右心房者偏向右恻传导,如彩色多普就超声心动图显示主动脓爽题形以及其向室腔和肺动肘:或房腔分流即可判明.再加上

5、逆行性升主动脓造影史可确立诊阍.3.冠状动脓鹿：这种冠状动脉的形并不多见，可听到与动脉导管未闭相同的连续性杂音伴表颜，但郃位较低，且儡向内借，多普物彩超能显示动脉管口所在和其沟通的房空腔。逆行性升主动脉造影更能显示扩大的病变冠状动脉主支、或分支走向和搂口.4.懑状动脉开口异位：右冠状动脓起源于肺动脉是比较罕见的先天性心脏病.其心杂音亦为连续性，但较轻,口较表浅.多普勒超声检杏彳1助于鉴别诊断.逆行性升主动脉造影连续摄片显示冠状动脉异常开口和走向以及迂回曲张的恻支循环，当可明确诊断,三、治疔大多数的专家认为PDA-经诊断就必须进行治疗,而且大多能修通过介入方法治愈.（一）介入治疗适应证体m?8k

6、g,具彳i1.fi床症状和心脏超负荷表现，不合并需外科F术的其它心脏暗形，（二）介入治疗相对适应证1 .体ft48kg,具有临床症状和心脏超负荷我现.不合并需外科手术的其它心脏畸形：2 .沉默型”PDA：3 .不管口径214mm；4 .合并感臬性心内膜炎，但已控制3个月；5 .合并轻中度二尖楙关闭不全、轻中度主动脉艇狭窄和关闭不全。（三）介入治疗禁忌证1 .感染性心内膜炎,心脏珊膜和导管内有赘生物：2 .严肺动脉高压出现右向左分流,肺总阻力14woodS:3 .合并备要外科手术矫治的心内明形：4 .依赖PDA俘活的父者；5 .合并其它不在手术和介入治疗疾病的患者.（四）术后处理及阅诊1,术后局

7、部压迫沙袋4-6h,卧床20h；静脉给予抗生於3d6 .术后24h,1、3、6个月至1年复查心电图、超出心动图，必要时更查心脏X践片。（五）并发症及处理应用弹簧圈和前菇伞型的堵器介入治疗PDA的并发症发生率很低，主要包括以下并发症：1 .对堵器脱落发生率约0.3%,主要为封堵器选择不当，个别操作不规范造成，术中推送封堵器切忌旋转动作以免发生脱我.一旦发生弹宽圈或封堵器脱落可酌情通过网篮或异物钳将其取出，难于取出时要急诊外科手术，2 .溶血发生率c8%.主要与术后残余分流过大或对排器过彩突入主动脉腔内行关.原颜色呈洗肉水样，严束若为营油色,可伴发热、英疸、血色素下降等，防治措施是尽最避免高逮血流

8、的残余分流；一旦发生术后溶血可使用激素、止血药、碳酸匆钠等药物治疗，保护忏必陡,数患者UJ自愈。残余量较大，内科药物控制无效者，可再植入一个或多个H”港（常用弹簧圈）封堵残余缺口.若经治疗后患者病情不能援解,出现持续发热、溶血性贫血及黄疸加虫等，应及时诂外科处理，3 .残余分流和封堵器移位采用弹簧序的发生率为0.9%,曲菇伞封堵器的发生率$0.1%一般可以采用个或多个弹簧I将残余分流封堵,必要时接受外科JhH堵器格位的发生率为04%,如移位后发现残余分流明显或影响到正常心脏内结构.须行外科手术取出封堵器.4 .降主动脉狭窄应用磬毯伞封堵器的发生率为0.2%,主耍发生在登幼儿,系封堵器过多突入降

9、主动脉造成.轻度狭窄（跄狭窄处压差小于IOmmHg）可严密观察.如狭窄较揖福考虑接受外科手术.5 .左肺动脉狭窄主要由于封堵器突入肺动脉过多造成。应用舛20的发生率为3.9%.Je藉伞封堵器的发生率为62%.PDA解剖形态有关,术中脚对其彬态行充分的了解，根据解剖形态选择合适的封堵器仃助于避免此种ii度狭卡可严也观察，齿族冬校垂则需饯外科手术，6 .心前区闷疝醉菇伞封堵潺发生率为0.3%主要由于植入的封堵湍较大,扩张牵拉动脓导管及周围组织造成.般随着相入时间的廷长逐渐缓解.7 .一过性商血压如短哲血压升高和心电图ST段下移，多见于大型PDA,系动脉呼笆封堵后，动脉系统血容量突然增加等因素所致，

10、可用硝酸甘油或硝普钠静脉滴注,也有白然缓解.部分病人出现术后高血压可用降压药物治疗.8 .血管损伤穿剌、插管损伤血管，术后下肢制动，伤口加压致血流缓慢，穿剌处形可致动脉栓塞或部分栓塞.因此,在拔出动脓套管时,1.K迫穿剌部位10I5min,压迫的力量以穿刺部位不出血且能触及足背动脉抻动为标准.血栓形成后应行抗凝、溶栓和扩血管治疗.若药物治疗后上述症状不能缓蟀.应考虑外科手术探15.股动脉的出血、血肿形成，多是由于穿刺后未能适当加压或外鞘管较粗，血管损伤大造成。一度小血肿可自行吸收,大血肿则将血肿内曲液抽出后再加压包扎.9 .内帝麻痹1.iang等报道1例小型PDA,应用弹黄圈封堵后出现声带麻痹

11、.可能是动脓导管较长，I1.径较小，植入弹簧圈后引起动脉导管张力性牵拉和成角，从而损伤附近的左侧喉返神经.10 .卷染性心内膜炎PDA患者%救机体抵抗力差，反复呼吸道感柒,若消深不严格,操作时间过长，术后抗菌索应用不当，都有引起心央性心内膜炎的可能,熟管室的无菌消布，规范操作，术后应用抗曲索,是防止感染性心内膜炎的有力措施，房间隔缺损一、熔断标准1、正状：多数继发孔房间隔缺报的儿丞除易患感冒等呼吸道感柒外可无疵状，活动亦不受限制，一般到W年时期才表现有气急、心悸、乏力等，40岁以后绝大多数病人症状加重，并常出现心房纤陋、心房扑动等心律失常和充血性心衰表现,也是死亡的取饕原因.2、体征：体格检查

12、发现多数儿童体形疲弱,并常丧现左仰防胸即:稍仃碎起，心脏帮动增演，并可触及右心空抬举感等。其典型也现为胸骨左缘第2、3物间间及IIIn级收缩期吹风样杂音，伴有第二心音比迸和固定分裂，收缗期杂音为肺动脓褪血流逑度增快所致,少数病人还可扪及收缩期战期分流Ia大拧三尖燃区可听到三尖/相对狭窄产生的舒张期隆隆样杂音。如右心室抬举感增强.肺动冰泄区收缩期杂音减弱,但第二心音更加亢进、分裂,提示存在肺动脉施压.病变晚期将发展为充血性心力衰竭，覆静脉怒张、肝脏增大.3、辅助检查(1)心电图检杳：表现为电轴右偏、不完全性右束支传导K1.滞和右心室肥大.戊年芯者可仃心出失常,以心房纤族和心房扑动最为常见.(2)

13、胸部X线!.现行肺野充血、心影轻到中吱增大和肺动脓段突出，左心室和主动脓正常或比正常稍小。(3)超声心动图和彩色多Ittb般可确立诊断.可见小心明和右心室增大、室间隔与左室后第同向运动等右心负荷过重我现，厉间隔中部连续性中断.并可测鼠缺损大小.彩色多普初可以明确血液分流方向、速度并估计分流;七时于静脉窦型缺损超声显像可能有一定困难，双疑水造影有助于发现分流部位,而经食管超并检查可获得卜分清晰的图像.(4)行心存管检查：右心房血液氧含效超过腔静脉平均血氧含Iii1.9溶枳%以.(；心导管也可经过缺投进入左心房。右心导管检表可计第肺循环与体循环血流M,确定心内分流情况和测盘肺动脉压。二、签别惨新1

14、 .*纯肝动脉阳狭窄：肺动脉电区收缩期杂音性质机低、响亮，并常可扪及篌歌，肺动脉也区第：心音减弱共至消失。师都X线片可见肺动脉段明显突出，但肺血少于正常或在正常范围.心脏超声检查可明礴诊断，右心导管检查左心房与腔静脓血氧含量无显著差异，右心型与肺动脉出力阶差超过20mmHg.2 .爆发性肺动脓犷张：也可在肺动脓福区听到口级收缩期杂音，胸部X或片可有肺动脉段突出，但肺血正常，心脏超泮检住房间隔无回声中断和分流，右心导管松查右心房、右心室无血氧含量改变，右心室和肺动脉间无压力阶差.三、治疗(一)介入治疗适应证1,通常年龄23岁。2 .继发孔型ASD点径25mm,伴右心容以负荷增加S36mm的左向右

15、分流ASD.3 .缺损边缘至冠状静脉寝,上、卜腔静脉及肺沛状的距肉25mm：至房室超27mm。4 .房间隔的直径所选用封堵伞左房侧的直径.5 .不合并必须外科手术的其他心脏畸形。的着ASD介入技术的提高和经骏的枳累，国内5家提出相时适应诬：1.年龄V2岁，但伴有右心室负荷。2.ASD前缘残端缺如或不足.但其它边缘良好.3.缺损周围部分残施不足5mm.4.特殊类型ASD如多孔型或筛孔型ASD,5.伴仃肺.动脉高压，但QPQS15,动脉血敏饱和度工92%,可试行对堵，(二)介入治疗禁忌证：1 .原发孔型ASD及冷脉实型ASD.2 .心内膜炎及出血性疾患。3 .封堵器安置处有血栓存在,导管插入处有除脉血栓形成.4 .严重肺动脉高压导致仃向左分流“5 .伴有9ASD无关的严市心肌疾患或也肤疾病.6 .近1个月内.电感染性疾病,或感染性疾病未能控制者.7 .JS有出血性疾病，未治愈的冏、十二指肠溃疡，8 .左心房或左心耳血栓,那分或全部肺静味异位引流.左心房内Sj版,左心房或左心室发声不良.（三）术前舱杳1 .常规实验室检查项目：心脏X片心电图,闻声心动图.肌常现.肝、肾功能和血电解质，铝、凝血时间和传染病指标等.检查目的为全面评价患者的心脏和其他脏器的功能，必要时根据病情增加相关项目。2 .术前羟胸TTE或(和)经食道利用心动图CrEE)检比吨点观察以下内容.(I)TTE