儿童溶血性贫血的诊断与治疗.docx

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1、儿童溶血性贫血的诊断与治疗缸细胸内部异常所致的溶性贫血。遗传性mux结构与功能侵陷：遗传性红细胞内球乏。遗传性I1.iE量白病。获得性f1.9JUM述康St白鼻常翻蝴崖外部因素所致的溶血性贫血。1.免疫性因素：吸附有抗体、补体，RBC在管内、外被破坏，如自免溶、曲型不合、新生儿溶血.：2.善免疫性因素 物理和创伤性因素 生物因素。化学因素。获得性红ABfiUR缺陷溶性贫血临床表现：慢性：在白、黄疸、睥大、胆石流、再生障碍危象急性：寒战、发热、腹背，零猫：血红蛋白尿：黄戒、被血治疗：去除病因、免较抑制剂、输血、脾切除、对症治疗.遗传性球形红蜴胞般多症(HS), 一种常染色体显性遗传的家族性疾病

2、：红细胞膜收缩蛋f1.的遗传缺陷 红细胞不能雄:持正常的双凹盘形状而变为球形见图 ：变形性降低 法透脆性增加 在脾脏被巨琮细旭吞噬破坏阳性家族史贫血、黄疸、睥肿大三大主要临床症状：治疗脾切除阵发性此性*红杳白尿症(PNH”阵发性跖眠性血红蛋臼尿症(PNH)是种后大获得性溶血性疾病间不是遗传性疾病.临床上主要表现为血普内溶血发作,溶血虫时则有血红蛋白尿、全血细胞M少、血栓形成帧向等三大特征治疗：治疗以对症为主、,血.免疫抑制剂、补体抑制物Edu1.izmab.*移植、基因治疗苟依KRm乏症急性溶血性贫血先天性非球形红细胞性溶血性贫血新生儿高胆红素血症蚕豆嵇治疗：由于G6PD涔血多为自限性,去除诱

3、因后溶血大多于1周内自行停I匕没有特效的治疗，贪血较JR时，可输血I2次。已知为G6PD缺乏患者，应避免进食蚕豆及其制品，忌眼有氧化作用的药物，地中海黄血：-地中海贫血血缸91白BarrSJKU1.4通综合征1.hdropsfeta1.iswithHbBart）红9白H病（HbHdisease!轻型珠蛋白生成障碍性贫血A止型携带者胎儿产It惨断斫技术1.植入前茶因诊断（PGD）2,脐带穿刺术：B超引导卜抽取胎儿静脉血（孕17-32周）作染色体或血液学检查3、出体外屣血分离胎儿细胞：收集胎儿细胞后进行DNA分析的提取技术4、母体血浆/血清中胎儿DNA分析治疗：轻型地中海贫也不需治疗；中间型。地中沟被血（HbH精）与蚕豆病一样应避免感染和使用氧化性药物冲度被血伴脾肿大者可予切牌手术；中间型B胞优我不输血,但在感染、应激、手术等情况下,可适当给予浓缩红细胞输注：重型B地中海贫血的基本治疔措施目前仍然是高城输血。