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1、互动百科特发性面神经瘫痪-免费下载特发性面神经瘫痪书目特发性面神经瘫痪，即面神经炎(facia1.neuritis)又称Be1.1.麻痹(Be1.Ispa1.sy),系指面神经管内段面神经的一种急性非特异性炎症导致的四周性面瘫。面神经炎主要为Be1.1.麻痹及膝状神经节综合征(RanISayHUnt综合征)两种类型。Be1.1.麻痹的病因目前并不完全清晰，但是趋向认为是由种嗜神经病毒引起。RamsayHunt综合征由带状疱疹病毒引起。编辑摘要特发性面神经瘫痪特发性面神经瘫痪，即面神经炎(facia1.neuritis),又称BeI1.麻痹(Be1.ISPaIsy),指面神经管内段面神经的一种急

2、性非特异性炎症导致的四周性面瘫。面神经炎主要为Be1.1.麻痹及膝状神经节综合征(Ran1.SayHUnt综合征)两种类型。Be1.1.麻痹的病因目前并不完全清晰，但是趋向认为是由一种嗜神经病毒引起。RamsayHunt综合征由带状疱疹病毒引起。特发性面神经瘫痪-概述中文名：特发性面神经瘫痪英文名：idiopathIcfacia1.para1.ysis别名：Be1.1.麻痹；面神经炎；膝状神经节综合征：贝耳氏麻痹；贝耳麻痹;Be1.1.spa1.sy;facia1.neuritis特发性面神经瘫痪-流行病学特发性面神经瘫痪本病可累及任何年龄，但略微多见于30-50岁者年发病率随年龄而变更，每增

3、加10岁发病率相应增加60岁后达到30/10万3510万有BeI1.麻痹家族史的患者占全部患者中约10%本病发病前常有面部受凉风吹袭或咽部感染病毒病史。病毒病因的证据多为单侧发病，双侧同时发病者少见，左右两侧的发病率大致相等。不足1%的患者是双侧面神经麻痹。熨发率约10%,可以是同侧或对侧。曾两次患病的患者第3次发病的可能性更大，在第3次患病的患者中50%有第4次患病有反曳发病史的患者中，1/3葡萄糖耐量检测结果可能异样，但是在临床上不肯定是穗尿病然而，糖尿病患者出现Be1.1.麻痹是健康人的4.5倍。麻痹中的7%及RamsayIIunt综合征中1.6%伴有糖尿病。另外，Be1.1.麻痹中14

4、.1%及患RamsayHunt综合征中的10.4%伴有高血压。40岁以上患者中，Be1.1.麻痹伴有糖尿病及高血压的发病率分别为11.2%及23%而RamsayHunt综合征中伴有糖尿病及高血压的发病率分别为1.310.4乐糖尿病及高血压患者患Be1.1.麻痹明显高于健康人。美国的文献报道Be1.1.麻痹发病率为每年13/1O万341O万,一项探讨表明每年平均为25/10万人。美国大约有2.53亿人每年按此发病率计算估计每年有63250人患BCU麻痹在这些患者中84%（53130人）完全或几乎完全第原其余的16%（10120人）将遗留不同程度的后遗症。据报道在1977年7.6万名美国人患面神经

5、麻痹。西方国家文献报道，Be1.1.麻痈发病率为每年20/10万人。日本为每年30/10万人RamsayHunt综合征为3/10万人是Be1.1.麻痹的1/1Oo1982年中国六城市调查本病患病率为425.7/10万人，年发病率没有报道。男、女发病率大致相同但是在1019岁年龄段中，女性比男性更常见是男性的2倍。40岁后男性更常见，是女性的1.5倍这个分布提示Be1.1.麻痹的发病率与女性月经初期和绝经期有关。在行经期的女性，发病率在月经第1天最高，第2个发病高峰在月经周期的第1117天，可能与排卵有关。因此，女性在行经及排卵期特殊要留意不要过于疲惫及耳部受凉。在妊娠期，Be1.1.麻痹的发病

6、率在分娩时最高，10万人分娩的妇女中患病为45人在同一年龄组，患病的危急性妊娠期女性是非妊娠期的3.3倍常见于产后第3个月。在MarkMay勘的探讨中诊断为Be1.1.麻痹的1839岁的女性中21%在妊娠期发病。特发性面神经瘫痪-病因面神经管而神经炎在脑神经疾患中较为多见这与面神经管的解剖结构有关。面神经管乃是一狭窄的骨性管道。正常人宽约23mm,长约30mm。当岩骨发育异样，面神经管可能更为狭窄而成为面神经简单受累的内在因素。另外，因面神经在面部所处的位置浅表且与咽部相处甚近易受冷风侵袭或急性咽部感染等的影响，而易导致面神经的局部养分血管痉挛勘缺血、缺氧及水肿，而成为面神经简单受累的在因素。

7、目前所知Be1.1.麻痹的诱因主要有两个：疲惫及面部、耳后受凉后出现面神经麻痹，如乘车受冷风吹或睡眠后耳部受冷风或电风扇吹等明显机体反抗力下降是引起面神经麻痹的诱因之。但Bc1.1.麻痹真正的病因并不非常清晰。经过数十年的探讨趋向认为是由病毒引起的神经病变，或是一种单纯性疱疹型神经炎。目前BeI1.麻痹的病因仍是临床探讨的一个目标。在过去几十年中进行了广泛的探讨很多探讨者提出了遗传、代谢自。身免疫、血管、神经嵌顿及感染等缘由。特发性面神经瘫痪-发病机制特发性面神经瘫痪由于骨性面神经管仅能容纳面神经通过，面神经一旦发生炎性水肿必定导致面神经受压风寒病毒感染（如带状疱疹）和H主神经功能不稳等，可引

8、起局部神经养分血管痉挛导致神经缺血水肿。面神经炎早期病理变更为神经水肿和脱髓鞘严峻者可出现轴索变性。目前主要有两种学说：1 .脱髓鞘学说认为Be1.1.麻痹主要由病毒引起。病毒在体内如何损伤而神经目前尚不完全清晰。单纯性疱疹病毒可能是Be1.1.麻痹的重要病因。单纯性疱疹病毒在人体病理生理的其他方面了解的比较清晰，由此可以推想Be1.i麻痹的病理生理机制。病毒潜藏在三叉神经节、其他脑神经如膝神经节和行神经感觉神经；经过并不清晰的方式病毒被激活在神经节内竟制，并避开了循环抗体的攻击病毒复制中对神经节的损伤引起神经功能降低临床上出现面部、咽部头部和颈部的感觉迟钝。然后病毒进入到轴突引起行神经根炎并

9、上行到脑干引起局部脑膜脑炎，这种变更可由脑脊液蛋白增高和淋巴细胞增多证明。此炎症反应通过Gado1.inium增加的MR1.检查亦可以看到。在受累的神经中病毒感染了Schwann细胞引起炎症反应，病毒积聚健康搜寻在神经细胞的纤维蛋白鞘内，当病毒经细胞膜破出时出现神经细胞膜受损的自身免疫反应，导致微磷脂断裂脱微鞘和而神经核细胞的染色质溶解，然后淋巴细胞浸润四周神经纤维。在炎症和自身免疫反应消退后，这些神经细胞虽然受损，但可以修复重新形成髓鞘，神经肌肉功能复原程度取决于损伤的程度。2 .嵌压学说有学者认为，面神经麻痹是由于炎症引起了面神经炎，使面神经管内的面神经充血肿胀由于而神经管是一种骨性的管道

10、肿胀的面神经在固定的空间内受到面神经管的挤压，引起面神经嵌压性损伤。面神经减压术的基本理论就是从嵌顿压力中释放面神经及其血管。无论损伤的病因如何，由于神经内水肿，受损神经肿胀。神经水肿增加了神经管内的压力，导致面神经在面神经管内嵌压。在Be1.1.麻痹出现表情肌麻痹，这是神经嵌压的临床症状之一Sunder1.and指出静脉回流阻滞是神经损伤的第一阶段，早期解除这种压力对面神经更好的复原是重要的，手术中勘的发觉支持这种政压学说勤。Fisch和Ess1.en在术中视察到面神经病理性肿胀，嵌压在内听道的底部。这个探讨提示面神经麻痹起源于炎症性病变，在狭窄的管道内面神经肿胀使得病变困难，继之脱髓鞘。面

11、神经炎也可以发生于Gui1.1.ain-Barr综合征。关于Be1.1.麻痹的病理探讨报道很少主要缘由是获得面神经标本困难一般取材来源于患而神经麻痹后死于其他疾病如车祸心肌梗死、脑梗死等：部分取材来源于面神经减压术中早期报道很难精确地说明面神经麻痹的病理变更A1.exanderProctor,U1.rich及ODonoghuc和Michae1.s视察到炎细胞浸涧面神经ODonoghUe和Michae1.s报道1例Be1.1.麻痹患者，在面神经的膝部神经鞘充血骨质出现变更在他们的探讨中，病灶处骨质汲取，伴有.丰富的溶骨细胞。而Stephen等报道的病例神经鞘没有受累，沿着鼓索发觉骨质有变更。Fi

12、sch及Ess1.en电生理探讨说明Be1.1.麻痹的神经阻滞部位主要位于膝神经节的近端。在面神经进入骨性面神经管前，可以看到面神经出现染色变更McKeever等留意到面神经进入面神经管第一段时面神经有脱髓鞘。Y1.ikoski等报道在进行外科神经吻合或移植手术时，获得神经标本进行显微镜及电镜检查，在全部标本损伤远端的运动神经纤维有WaIIerian变性及脱髓鞘变更，大部分神经纤维部分再生，但是再生不完全早期变更：神经水肿血管受压小静脉充血健偶有小灶性、簇新的神经内出血神经纤维髓鞘崩渍、部分轴突消逝，神经束或神经内血管四周有淋巴细胞浸润。中、后期变更：严峻的Wa1.1.erian变性，轴突浆呈

13、泡沫状轴突浆消逝，在面神经主干内血管四周可以看到淋巴细胞广泛性浸润；神经变细萎缩,四周结缔组织增生。特发性面神经瘫痪-临床表现特发性面神经瘫痪面神经麻痹的体征分为运动分泌和感觉三类。常急性发病，病侧上下组面肌同时瘫痪为其主要临床表现，常伴有病侧外耳道和（或）耳后乳突区难受和（或）压痛。上组面肌瘫痪导致病侧额纹消逝，不能抬额整眉眼睑不能闭合或闭合不全，闭眼时眼球向上方转动而露出白色巩膜（称Bc1.1.现象）。因眼轮匝肌瘫痪，下眼睑外翻泪液勘不易流入鼻泪管而渗出眼外。下组面肌瘫痪表现为病侧鼻唇沟变浅，口角下垂嘴被牵向病灶对侧，不能撅嘴和吹口哨，鼓腮时病侧嘴角漏气。由于颇肌瘫痪，咀嚼时易咬伤颊黏膜，

14、食物常滞留于齿颊之间。严峻损伤者，面肌麻痹显著勘甚至见于面部休息时病人下半部面部肌肉松弛面纹消逝，颈阔肌裂隙较正常宽，面肌和颈阔肌随意和协同运动完全性消逝。当病人试图微笑时下半部面肌拉向对侧，造成伸舌或张口时出现偏斜的假象唾液和食物聚集在瘫痪侧病人不能闭眼。随闭眼动作可见眼球向上、并略向内转动。当病变位于四周神经至神经节时，泪腺神经失去作用，不能通过眼睑运动将眼泪压进鼻泪管导致结合膜囊内眼泪聚集过多因上眼睑麻痹，角膜反射消逝，通过眨动另侧眼睑才表明存在角膜感觉和角膜反射的传入部分。若病变波及鼓索神经，可有同侧舌前2/3味觉减退或消逝。若镀骨肌支以上部位受累时除味觉障碍外，还可出现同侧听觉过敏尽

15、管面神经或许传导来自面肌的本体感觉和来自耳翼、外耳道小范围勘的皮肤感觉，但是很少发觉这些感觉缺失。面神经部分损伤引起上半面部和下半面部无力，间或下半面部比上半面部受累更为严峻。对侧很少受累面肌麻痹的夏原取决于病变的严峻性。假如神经已被切断功能完全、甚至部分性复原勘的机会均很小多数面神经麻痹的病人可部分或完全性且原功能。完全性复原者在休息或运动时两侧面部表情无区分：部分性复原者在瘫痪侧出现挛缩的变更，表面检查好像显示正常侧肌肉无力,随病人微笑或试图运动面肌此不正确印象更加明显若膝状神经节受累(多为带状疱疹病毒感染)，除面瘫、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏外还有同侧唾液、泪液分泌障碍，耳内及耳后难受，外耳道及耳郭出现疱疹，称膝状神经节综合征(RamsayIIuntsyndrome)。1907年RamsayHunt首先描述了膝神经节疱疹综合征包括面神经麻痹耳部难受及典型的耳部疱疹三联征勘。1977年DjUPeS1.andDegre及Stien依据病毒组织学及免疫学结果提出RamsayHunt综合征为多发性神经病变。1 .而神经麻痹耳痛耳廓及外耳道疱疹。口咽症状：味觉障碍或味觉缺失、咽炎、口腔水泡及溃疡。2 .眼症状流泪削减结膜炎、泪溢瞳孔收缩眼色素层炎视觉障碍及上睑下垂。3 .听力/前庭症状音响恐怖及听觉过敏，感音神经性听力丢失耳鸣，眩晕及眼球赛顽。4 .中枢、颈部