2024重症肌无力危象前状态管理要点（全文）.docx

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1、2024重症肌无力危象前状态管理要点（全文）重症肌无力（MG）是一种自身免疫性神经-肌肉接头疾病，肌无力危象（MC）是MG患者的最严重状态，显著增加患者死亡风险和疾病负担，如能及时识别和干预MG危象前状态，阻止疾病向MC进展，其临床意义重大。重症肌无力危象前状态管理专家共识（2024）闱绕MG危象前状态的早期识别、诊断标准、治疗干预及随访管理等形成共识，以期为临床改善MG危象前状态的管理及预后提供参考。共识推荐意见览推荐意见1：MG危象前状态的诊断应同时满足2项：延髓肌或呼吸肌相关症状快速进展（2周）；美国重症肌无力基金会（MGFA）分型IVb,或QMG评分延髓肌单项评分为3分或呼吸肌评分2分

2、，或延髓肌+呼吸肌评分分4分。推荐意见2:出现危象前状态“顼警征”的患者需接受严密评估与监测，包括生命体征、常规吞咽功能（如洼田饮水试验，等）及呼吸功能评估（单次呼吸试验、指脉氧饱和度、肺活Eh等）、MG日常生活活动（MG-AD1.）评分或QMG评分、血气分析，等。并根据评估结果调整治疗以快速缓解症状，防止进一步进展C推荐意见3：发生MC或危象前状态进展为MC的危险因索包括既往MC史，呼吸道感染或发热，口咽部（延微肌肉）肌无力及分泌物增加，诊断时疾病严重度较高（MGFAmb及以上），肌肉特异性受体酪氨酸激醐（MuSK）抗体阳性及胸腺痛，等。对具有危险因素的危象前状态患者应密切监测，早期使用快速

3、起效的治疗，并做好对呼吸功能的监测及管理。推荐意见4:感染及不适当的药物改变是MC最常见的诱因，胸腺瘤术后有部分高危患者容易出现术后MC（POMC）e临床上应积极防治感染，选用合适的抗生素；尽量避免使用可能加重MG的药物；启用大剂量糖皮质激索早期或因病情所需使用免疫检杳点抑制剂，需加强监测。术前积极控制MG症状，必要时使用快速起效治疗以降低POMC发生风险。推荐意见5:对于MC前状态的患者可使用漠吐斯的明（建议总剂总480mgd-1.）对症处理以快速改善症状，但应注意其可能增加气道分泌物及其他不良反应；重视呼吸道和吞咽功能的护理，迅速启动多学科管理机制，并做好营养支持、气道管理及呼吸支持的准备

4、、推荐意见6：一旦判定患者处于MG危象前状态，应尽快启用快速起效治疗，如抗体清除治疗（包括IVIg、血液净化或FCRn拮抗剂等治疗）；对AChR抗体阳性难治性MG患者，可考虑启动补体抑制剂治疗。应根据可及性、经济性以及患者的个体情况等选择合适的治疗方案：血行感染或血流动力学不稳定患者应慎用血浆置换；高凝状态、肾功能衰竭、IgA缺乏或对免疫球蛋白过敏患者应禁用免疫球蛋白（IVIg）;MuSK抗体阳性患者推荐血液净化治疗C如上述治疗均不可及，可在密切监测下使用激素治疗，但应避免使用大剂量激素，警惕有病情加重的风险。推荐意见7：联用或序贯使用不同快速起效治疗时，应当结合不同药物作用机制选择合适的顺序

5、和间隔时间以避免药物相互影响：FcRn拮抗剂如艾加莫德末次给药后2周可序贯其他单抗或IVIg及血液净化疗法。IVIg使用4周内不建议进行血浆置换以免降低IV1.g疗效。若已使用某种快速起效治疗，患者仍出现急性加重，可酌情缩短治疗间隔时间以阻止病情进展。推荐意见8:建设在MC前状态缓解后,应在兼顾感染及并发症的前提下，及时启用免疫维持治疗以获得持续稳定的应答。可选择激索、非激素类免废抑制剂、FCRn拮抗剂、补体抑制剂及抗CD20单抗等，以尽早实现治疗目标。如MC前状态发生前已开始免疫维持治疗，可考虑调整目前免疫治疗以预防再次复发。持续使用生物靶向药物需考虑经济/获益比。推荐意见9：MC前状态患者恢复后建议前3个月每月随访1次，之后如病情稳定可每36个月随访1次;随访时评估症状表现(MG-AD1./QMG)及关注呼吸、吞咽等功能，并监测及管理药物不R反应；如出现无法耐受的不良反应，及时调整维持期治疗方案。以上内容来源：罗苏珊,周昊,岳耀先,等.重症肌无力危象前状态管理专家共识(2024)J中国临床神经科学,2024,32(03):241-251.