2024泛发性脓疱型银屑病患者管理改进的专家建议（附图表）.docx

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1、2024泛发性脓疱型银屑病患者管理改进的专家建议（附图表）泛发性脓疱型银屑病（GPP）是一种罕见的慢性皮肤病，可能危及生命，其特征为无菌性脓疱的广泛发作，可能伴有发烧和全身炎症。即使在潜伏期,GPP也会对患者的身体、情绪和生活质量产生较大影响。由于缺乏控制GPP爆发的国家或欧洲指南和已获批准的治疗方法，GPP的管理和治疗方法尚未有统一标准，因人而异。因此，本共识分析了GPP患者目前的护理和情感历程（发病、诊断、治疗和随访），找出可改进的领域，提出了45项建议，以加强对患者的管理。1 .发病患者是否入院治疗主要受皮肤病病史（银屑病既往史）和疾病发作强度（急性或亚急性发作）的影响。耽误转诊的主要因

2、素为亚急性发作、既往无皮肤病，因为其症状更容易与其他皮肤病混淆.突然发作、发病较广的患者往往就诊于急诊科，或因皮损而进入皮肤科。心理上，由于缺乏疾病信息，患者内心往往较为忐忑.在这一阶段的优先建议中，重点强调了提高医生和患者对该疾病的认识，特别是在初诊或急诊室中，应提高医生和患者的认识，并根据患者情况转诊至皮肤科，由皮肤科医生确定患者是否需要住院治疗.2 .GPP的诊断一旦患者在皮肤科就诊，并怀疑有GPP1应进行GPP的临床和组织学诊断。GPP没有病理症状或特定的临床、组织学或血清学数据，再加上缺乏标准化的诊断指南，致使整个诊断过程困难重重.情感上，由于缺乏时间澄清疑虑和接收信息，以及迟迟难以

3、获得心理支持，易对患者造成负面影响.这一阶段的优先建议包括：制定诊断指南，包括全面的皮肤病评估、基因研究和分析测试；促进患者获得优先诊断测试，以缩短诊断时间；调整咨询时间，为患者制作内容丰富的个性化材料，并提高沟通技巧，以克服向患者传递信息方面存在的困难.3 .GPP的治疗根据既往的用药情况和初步评估结果，患者可从常规治疗开始，也可直接使用生物制剂。目前，西班牙缺乏针对GPP的特异性治疗方法，因此会使用低证据的超说明书药物.由于使用这些药物治疗GPP的证据不足，往往会因缺乏或失去疗效而改变治疗方案，可能会使患者产生负面情绪.对于反应不佳的复杂病例，建议向上转诊或由专家团队进行诊治。这一阶段的优

4、先建议包括：建立GPP患者登记册，以便在临床实践中开展研究和提供证据；为特殊情况的患者制定治疗建议，以确保其快速获得治疗.4 .随访当患者的病情在接受治疗后得到控制，皮肤科医生通常会安排定期复诊以检测病情。但由于对控制/非控制患者的界定标准以及特定量表和生活质量评估的应用缺乏共识，因此难以开展最佳的随访，以防止新的疾病爆发和恢复良好的生活质量。在情感上，这一阶段最大的影响与患者对疾病再次爆发的恐惧有关，患者常常表示难以恢复以前的生活，需要相关支持才能维持与疾病相适应的良好的生活质量.优先建议包括：就GPP的治疗目标以及临床和生活质量评估量表的应用达成共识；建立相关系统，以便患者在出现新爆发或不

5、良反应时能快速进入皮肤科就诊.5.45项改进建议本共识，共商定了45项改进建议.下表中为各阶段中确定的建议及其在影响和可行性方面的评分.注：影响评分，0-10：低影响-高影响；可行性评分，0-10：可行性低-可行性高。BSA:体表面积；GPPGA:GPP医生整体评估；GPPPASI:GPP银屑病面积和严重程度指数参考文献：Rivera-DiazR1CarrascosaCarri1.1.oJM,A1.fonsoZamoraS,eta1.ImprovementsintheManagementofPatientsWithGenera1.izedPustu1.arPsoriasisinSpain:RecommendationsFromaGroupofExperts.ActasDermosifi1.iogr.2024Ju1.5:S0001-7310(24)00585-4.Eng1.ish,Spanish.doi:10.1016j.ad.2024.07.012.