一例肺滑膜肉瘤病例分析专题报告.docx

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1、一例肺滑膜肉瘤病例分析专题报告患者，女，60岁。咳嗽、咳痰10天。当地医院胸部CT平扫示左侧下肺感染并肺实变。胸廓对称，左下肺呼吸音低。纤维支气管镜检查未见明显异常。胸部B超示左侧胸腔中等量积液，行胸腔闭式引流后复查胸部增强CT示左下肺区团块状病变，增强后边缘强化(图1)。2014年7月在全麻下行左剖胸探查。术中见左肺下叶9cmx7cmx5Cnl肿块，紧贴肺脏层胸膜生长，突出于胸腔，与壁层胸膜有粘连，切除病灶进行快速冰冻病理切片，结果显示左下肺恶性肿瘤，遂加行左下肺叶切除及淋巴结清扫术。术后病理诊断为左下肺滑膜肉瘤(图2)。图1增强Cr示病灶成团块状,边界清整,增强后边缘轻度强化2术后病理和免

2、疫经化提示左下肺滑膜肉瘤,核分裂像4/10HPF,伴大片出血和坏死(HE100)免疫组化：CK(+),EMA(+),Vimentin(+),CD99(+),BC-2(+),CD34(+),S100(+),desmin(-),CD57(-),GFAP(-),SMA(-),K167(+)30%40%o术后患者恢复良好。讨论滑膜肉瘤又称恶性滑膜瘤，好发于四肢大关节，发生于肺部的原发滑膜肉瘤罕见，占肺原发肿瘤的0.5%。本病好发于青壮年，高发年龄段为1530岁，男女发病无显著差异,文献报道约为L2：1。根据组织学表现，WHO将其分为双相型、单相梭形细胞型、单相上皮细胞型及低分化型4型，以前两者较为常见

3、。因滑膜肉瘤可向上皮和间叶组织双向分化,故该病可发生于无滑膜的全身各部分，如肺组织。肺原发滑膜肉瘤临床表现无特异性，主要表现有胸痛、咳嗽、咯血，病灶侵犯胸膜可引起胸腔积液，易被误诊为其他肿瘤或炎症。典型CT表现为肺内不均匀实质团块影，直径常大于5cm,边界清，增强扫描不均匀强化，常伴囊变、坏死、出血，肺门、纵隔淋巴结多不肿大。明确诊断主要靠病理学支持，免疫组化在诊断和鉴别诊断中起到关键作用。上皮性标记物CK、EMA联合间叶性标记物VinIentin阳性，有助于典型的滑膜肉瘤诊断。近年来研究显示，90%以上滑膜肉瘤存在18号染色体上的SYT基因和X染色体上的SSX家族某个成员基因发生融合，对滑膜肉瘤的诊断具有特异性。检测SYT-SSX融合基因及其表达产物，已成为诊断该病的金标准。目前，原发性肺滑膜肉瘤主要治疗手段是肿瘤的广泛切除。原发性肺滑膜肉瘤对单纯放疗不敏感，目前倾向手术加放疗模式。滑膜肉瘤发病率极低,预后差，5年生存率约50%,影响预后的最主要因素是肿瘤切除完全性和肿瘤细胞核有丝分裂率。原发性肺滑膜肉瘤极易误诊，故临床医师应提高对该病的认识和警惕性，对影像学表现有相应特点，在排除肺癌、结核、转移瘤等常见胸部疾病的情况下，优先考虑该病可能,以减少误诊误治。