慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南 2024（全文）.docx

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1、慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南2024（全文）2024年06月25日，中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作组、全国肺拴塞与肺血管痛防治协作组及全国肺动脉高压标准化体系建设项目专家组联合多学科专家制订发布了慢性血拴栓塞性肺勖脉高压诊断与治疗指南（2024）。本指南系统评价国内外CTEPH相关循证医学研究资料，提出符合我国临床实践的推荐意见，主要内容包括：定义、流行病学、发病机制、诊断与评估、治疗与管理，以期进一步规范我国CTEPH的临床诊疗工作。慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是以肺动脉管腔内慢性血栓阻塞与继发肺血管电册为主要病理

2、特征的疾病，慢性血栓与血管重塑引起肺动脉管腔狭窄和（或）闭塞，肺血管阻力进行性升高，最终可导致右心衰竭甚至死亡，属于肺动脉高压（Pu1.monaryhypertension,PH）的第四大类。诊断CTEPH的诊断包括疑诊、确诊、求因及病情评估四个方面，需要通过危险因素、临床表现、实验室检查、影像特征及血流动力学参数等综合判断。CTEPH最常见的症状为劳力性呼吸困难，其他症状如胸闷、咯血、晕厥和胸痛等68,CTEPH患者由于支气管动脉代偿性扩张，咯血(4.8%)比PAH患者更常见。对于急性PTE后持续存在或逐渐出现的劳力性呼吸困难患者，应考虑CTEPH的可能.CTEPH常见体征包括紫细、颈静脉充

3、盈或怒张，听诊肺动脉瓣区第二心音亢进，三尖瓣区可闻及收缩期杂音。少数患者由于肺动脉血拴不完全堵塞致血管狭窄，肺部可闻及血管杂音。随着右心功能不全的加重，患者可表现为踝部、下肢甚至躯干部位水肿，下肢皮肤色素沉着，少数患者甚至出现下肢皮肤反复溃疡。肺动脉造影根据肺动脉造影剂充盈和肺静脉血流回流情况，可将肺动脉血流分为4级86,O级：肺动脉血流显影极差，病变部位无显影或显影极不规则，末梢毛细血管床无显影；1级：肺动脉血流显影受限，病变部位可显影，稍远血管显影延迟，末梢毛细血管床显影不均；2级：肺动脉血流显影良好但肺静脉显影受限，末梢毛细血管床显影不均，肺静脉显影不良或延迟显影；3级：肺动脉和肺静脉血

4、流显影良好，肺动脉无明显的血流受限，肺静脉显影没有明显.延迟。右心导管检查(Fighthcartcathcterization,RHC)RHC是诊断PH的金标准，可获得准确血流动力学和乳动力学参数，包括压力、心输出量以及肺血管阻力，用于确定诊断、评估病情和指导治疗。需注意，CTEPH患者测量PAWP时，应尽可能避免嵌入到肺动脉狭窄或堵塞区域而导致测定PAWP不准确。对于静息状态下超声心动图PH低度可能性的CTEPD者，如果存在不能用其他原因解释的活动耐肽被退时,可行运动负荷RHC。推荐意见1：(1)推荐对所有PH患者进行CTEPH的筛杳(IB);(2)对于存在潜在的发病危险因素，如抗磷版综合征

5、等易栓症的疑诊PH患者,建议筛杳CTEPH(2C)o推荐意见2:(1)对于急性PTE患者，经3个月以上规范抗凝治疗后，如存在CTEPH危险因素或活动后呼吸困难,建议筛查CTEPH(2C);(2)对于急性PTE的患者，如影像学匕并存慢性血栓栓塞的征象，和(或)超声心动图提示肺动脉压力明显升高，需警惕CTEPH合并急性PTE,建议密切随访，以早期识别CTEPH(2C)0推荐意见3:(1)推荐V/Q显像作为CTEPH的首选筛杳方法(1B);(2)推荐RHC及肺动脉造影作为CTEPH诊断和术前评估检查方法(1C);(3)对于PH患者，即使V/Q提示与通气不匹配的灌注缺损，仍建议行CTPA显像和(或)肺

6、动脉造影等检查，以除外其他类型肺动脉阻塞性疾病(2C)O治疗CTEPH的治疗包括基础治疗、PEA.经皮肺动脉球囊成形术（ba1.1.oonpu1.monaryangiop1.asty,BPA）和PH靶向药物治疗。治疗方案的选择取决于肺动脉血栓栓塞部位和程度、血流动力学、心肺功能及其他市要脏器功能状况等，建议由呼吸与危重症医学科、心血管内外科、血管介入、影像等多学科专家共同参与制订。一、基础治疗CTEPH的基础治疗包括氧疗、抗凝、利尿、正性肌力药物与血管活性药物的应用及康复治疗等，同时建议对CTEPH患者接种流感疫苗、肺炎疫苗等预防感染，给予社会和心理支持。（一）叙疗CTEPH容易并发低氧血症，

7、对于静息未吸辄状态下动脉血辄分压60mmHg或外周血氧饱和度90%的患者应进行长程氧疗，以使动脉血氧分压60mmHg或外周血氧泡和度分90%。对于合并运动后低辄血症的CTEPH患者,居家氧疗可以改善患者运动耐力、生活质我和心功能95,建议给予辄疗。（二）抗凝治疗目标国际标准化比值(internationa1.norma1.izedratio,INR)维持在23o研究表明接受VKA和DOACs抗凝治疗的患者，行PEA手术后的血流动力学和功能改善相当，生存期无差异，大出血事件相当，但DoACS治疗的VTE复发率高于VKA治疗98。因此，基于有限的研究证据，对PEA手术治疗后的患者推吞应用华法林而非

8、DOACso（三）利尿治疗CTEPH患者右心负荷增大，易并发右心衰竭，导致液体潴留，出现下肢水肿、肝淤血等，应用利尿剂可改善症状.常用利尿剂包括科利尿剂（吠塞米、托拉塞米）、醛固酮受体拮抗剂（螺内楮）以及血管加压素V2受体拮抗剂（托伐普坦）等，（四）正性肌力药物与血管活性药物低心输出埴患者可使用正性肌力药，如地高辛、多巴酚丁胺、米力农、左.西孟旦等。对严重低血压的患者可能需要升压治疗以维持器官灌注，如去甲肾上腺素、多巴胺。如果不合并高血压、冠状动脉粥样硬化性心脏病等左心疾病，不建议应用血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素n受体拮抗剂、受体阻滞剂、硝酸酯类或伊伐布雷定等药物；因合并症需要应用以上药

9、物者，需密切观察血压、心率等，注意药物间相互作用。(五)康亚治疗对病情相对稳定的CTEPH患者进行低强度、个体化有较运动训练，内容包括呼吸治疗、哑铃训练、引导行走等。推荐意见5:(1)对于CTEPH确诊患者，推荐山呼吸与危重症医学科、心血管内外科、血管介入科、影像科等组成的多学科团队共同评估并制订治疗方案(1C);(2)推荐CTEPH患者终生抗凝治疗(1A);对于合并抗磷脂综合征的CTEPH,推荐首选华法林抗凝治疗；(3)建议对病情相对稳定的CTEPH患者进行康复评估，在临床医师或康复治疗师指导下进行康复锻炼；康复训练过程中，监测经皮血氧饱和度和心率(2C)o二、手术治疗(一)手术方式手术通常

10、以胸骨正中切口作为入路，通过左/右肺动脉切开，由近及远，以剥脱的方式清除肺动脉近端至远端的病变。目前标准的PEA手术需要在深低温停循环卜.操作，体温降至20C并停循环以保证手术视野清晰C(二)手术适应证与禁忌证目前认为，同时满足以下条件的CTEPH患者具有手术适应证：(1)栓塞病变手术可及(段及以上水平)；(2)栓塞程度与血流动力学匹配，预测手术可使PVR下降50%;(3)无严重合并症。手术的禁忌证包括：(1)拴塞病变手术部位不可及，即IV级病变，拴子主要位于亚段水平及以下肺动脉；(2)合并严重的基础疾病，如严重肺功能异常、严肃肝肾功能不金等。(三)手术效果(四)并发症推荐意见6：(1)推荐对

11、所有CTEPH患者首先进行PEA手术评估(IA),对于评估适合PEA手术的CTEPH患者，推荐首选PEA治疗(1A);(2)推荐在有经验的医学中心进行PEA手术评估(2C);(3)PEA手术建议在深低温停循环下完成(IC)0三、介入治疗()BPA1 .治疗方式：BPA是通过球囊扩张病变血管的方法改善肺动脉血流，对于不能行PEA手术的CTEPH患者或术后残余/复发PH患者可取得良好的治疗效果。2 .适应证与禁忌证：BPA主要适应证包括：（1）经多学科团队讨论因血栓位于肺动脉远端无法行PEA的CTEPH患者；（2）PEA术后残余或复发PH的CTEPH患者；（3）虽然血栓病变位于近端肺动脉，但因高龄

12、、合并症等情况，经多学科讨论无法行PEA的CTEPH患者。BPA没有绝对禁忌证，以下为BPA的相对禁忌证，临床需权衡手术的获益和风险，包括：（1）严重肾功能不全119,120;（2）对比剂过敏；（3）严重的凝血功能障碍、血小板减少21;（4）感染性疾病急性期；（5）严重心功能不全；（6）未控制的甲状腺功能亢进；（7）右心感染性心内膜炎，右心腔或主肺动脉内占位122;（8）三尖瓣或肺动脉海为机械海或生物潘123;（9）完全性左束支传导阻滞（方起搏器者除外）；（10）3个月内植入起搏器或除颜器；（11）妊娠状态；（12）患者因精神异常、不能平卧等原因无法配合手术等。3 .治疗效果与并发症：BPA能

13、显著改善CTEPH患者的右心功能，降低肺动脉压力和肺血管阻力，增加6MWD。（二）肺动脉去神经术（Pu1.monaryarterydenervation,PADN）推荐意见7：（1）经多学科讨论不适合行PEA治疗的CTEPH患者，推荐行BPA治疗(IB);(2)PEA术后残余或复发PH的CTEPH患者，建议行BPA治疗(2C);(3)建议综合患者年龄、合并症、血管病变特点及患者意愿等因素综合评估BPA的治疗终点(2C);(4)建议以mPAP30mmHg作为BPA治疗的血流动力学目标(2C)o四、靶向药物治疗()靶向药物治疗适应证靶向药物治疗主要适宜于以下几种情况：(1)由于远端血拴栓塞性病变而

14、不宜手术治疗的CTEPH;(2)PEA术后残余或复发PH的患者；(3)由于严重合并症或其他病因不适合手术治疗者；(4)对于病变适合手术但存在严重血流动力学异常的CTEPH患者，临床也常应用耙向药物作为手术前的“桥接”治疗，以期改善血流动力学、降低手术风险。(二)CTEPH靶向药物种类1 .利奥西呱：推荐用法为Img,3次d,监测血压等，如能耐受，每2周增加0.5mg,3次d,直至最大耐受剂量2.5mg,3次d2 .曲前列尼尔:3 .其他药物如波生坦133,134、西地那非135、依前列醉136等。推荐意见8：(1)推荐不能行PEA手术的CTEPH患者或术后残余/复发PH患者给予靶向药物治疗(1A);(2)对于血流动力学状态差、手术风险高的CTEPH患者，建议杷向药物作为手术前的“桥接”治疗(2C);(3)对于行BPA介入治疗的CTEPH患者，建议应用PH靶向药物治疗(2C);(4)推荐利奥西呱作为不能手术CTEPH患者或术后残余/复发PH患者的首选药物(1A);(5)WHo功能分级mW级CTEPH患者,建议联合曲前列尼尔等其他PH靶向药物(IB)o推荐意见10：推荐建立CTEPH多学科诊治团队，并在此基础上成立CTEPH诊治中心(IC)o