临床多发性大动脉炎病因、病理、分型、临床表现、实验室检查、影像学表现、诊断标准及治疗原则.docx

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1、临床多发性大动脉炎病因、病理、分型、临床表现、实验室检查、影像学表现、诊断标准及治疗原则多发性大动脉炎是一种原因不明的多发性、慢性进行性、非特异性的动脉炎症性疾病，主要累及主动脉及其分支、肺动脉，导致节段性动脉狭窄甚至闭塞，亦nJ伴血栓形成。好发于年轻女性，但是男性或高龄女性也可患病。在亚洲地区较多见，在西方较少见。病因病因至今尚未明确，多数认为该病为自号免疫性疾病。该病的发病可能由多种因素所致。主要与下列因素有关：闩身免疫因素：一些学者认为本病属于自身免疫性疾病,患者的、y球蛋白及免疫球蛋白IgG升高，血中抗动脉抗体试验阳性等。然而，其自身免疫反应的发病机制尚未阐明；遗传因素：近年来越来越受

2、到重视，尤其是H1.A基因与多发性大动脉炎有关；性激素：本病好发于女性，男女比例为1:3。病理早期为动脉炎及动脉外膜炎，以后向血管的中层及内膜发展，后期全层血管壁均遭破坏、僵硬，纤维组织收缩造成不同程度的狭窄，内膜广泛增厚，继发动脉硬化和动脉壁钙化伴血栓形成，进一步引起管腔闭塞.分型与临床表现多发性大动脉炎多见于青年女性，占64%93%,多发生于1530岁。急性期常有全身不适、发热、多汗、肌肉关节痛、食欲下降、血沉增快等非特异性表现，临床易误诊。病情发展数周或数月后，多出现大动脉狭窄甚至闭塞，呈慢性进行性发展。根据受累血管部位不同，可分为四型，临床症状因受累部位不同而异：头骨型受累动脉为主动脉

3、弓及其向头臂发出的三条动脉，即颈总动脉、锁骨卜动脉及无名动脉，可以是单独一个分支受累，也可同时累及上述各支。布.时病变还可累及颈内动脉或椎动脉。病变由主动脉弓起始部向上述动脉延伸。当颈总动脉、无名动脉产生狭窄或闭塞时，可出现明显的脑部缺血症状。有两种临床表现形式：一种为慢性脑缺血症状：另一种则是短暂性脑缺血发作(transientischemicattacks,TIA)=慢性脑缺血症状的表现较多样，起初N有耳鸣、视物模糊，以后逐渐出现记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头晕等。脑中风和TIA诊断的唯一区别是前者持续24小时以上；后者则不超过24小时。但后者症状的严重程度不一定比前者轻。以前多认为是短

4、暂性缺血所引起，但随着CT和MRI的普及，临床上也发现有些TlA患者也有脑组织器质性变化。少数患者有视力下降，甚至突发性失明。当无名动脉或锁骨下动脉受累时，则出现上肢血供不足的症状，如上肢麻木无力、手指发凉、严重者出现上肢肌肉萎缩等。头臂型患者体检时可发现在受累血管远端的动脉搏动减弱，或闻及收缩期杂音，血压明显降低或测不出，而卜肢血压可正常。因有丰富的侧支循环形成，所以即使到病程后期，指端一般也不发生坏死。胸腹主动脉型主要累及左锁骨下动脉起始端以下的降主动脉和(或)腹主动脉,可导致胸腹主动脉的狭窄或闭塞，引起上肢血压升高和下肢的血流量下降。患者症状主要有头晕、头痛、心悸、下肢发凉、双下肢酸麻无

5、力、间歇性跛行等。严重者可出现心力衰竭。体检时可发现双下肢皮温降低，腹主动脉、双侧股动脉、胭动脉及足背动脉的搏动明显减弱或消失，但一般趾端无坏疽现象。而上肢脉搏宏大有力，血压明显升高,可达(24.032.6)(12.(T18.0)kPa即(180246)(90i36)mmHg,甚至更高，用普通的降压药常不能奏效。在胸骨左缘、剑突下、脐上或背部肩胛间区可闻及收缩期血管杂音。腹主动脉、股动脉处可有压痛。肾动脉型此型病变主要累及肾动脉，引起肾动脉狭窄或闭塞，有时也可累及肾内动脉。此型也可归入胸腹主动脉型。当肾动脉狭窄导致肾供血减少时，就可以并发肾血管性高血压，引起一系列肾性高血压的症状和本征。在肾动

6、脉走行区域可闻及血管杂音。混合型同时有上述两种类型以上病变为混合型。此型患者血管受累范围较广，其中肾动脉同时受累者最多。在临床表现上可同时出现上述头臂型、胸腹主动脉型和(或)肾动脉型的症状和体征。患者大多是先有局限性病变，到后期再发展为混合型。混合型患者大多有明显的高血压表现。其他临床表现则根据累及不同的血管而异.肺动脉型病变可累及肺动脉主干、叶动脉、段动脉，产生广泛性、节段性狭窄。冠状动脉受累文献报道也不少，表现为狭窄或瘤样扩张，可导致心肌缺血。综合上述各种类型的临床表现，其病程中对机体危害最大的是脑缺血及持续性高血压，这二者也是导致病情恶化甚至死亡的重要原因。在我国以头臂型和混合型多见。实

7、验室检查炎性指标大动脉炎活动期红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)或高敏CRP、血清淀粉样蛋白A、免疫球蛋白、补体等通常呈低滴度至中等水平升高，但非特异性，需注意的是，部分活动期患者上述指标是正常的。细胞因子白介素(I1.)-6、肿瘤坏死因子(TNF)-、I1.-IB、I1.-8、I1.-2受体、基质金属蛋白酶(MMP)-9、正五聚蛋白(PTX)-3等细胞因子在TAK活动期明显升高o免疫指标尚未发现特异性自身抗体，部分TAK患者抗内皮细胞抗体、抗心磷脂抗体等阳性，自身抗体阳性者更易出现血管闭塞和血栓性事件。感染筛查TAK与结核分枝杆菌、疱疹病毒等感染有一定相关性，初诊时需进行结核感染T

8、细胞免疫斑点法(T.SPOT)检测、结核菌素试验、抗疱疹病毒抗体、疱疹病毒DNA等相关病原体筛查。影像学检查数字减影血管造影成像(DSA是诊断TAK的金标准，但因其有创性、放射性、造影剂毒性及对血管壁评估价值有限等，近年来逐渐被核磁共振血管成像（MRA）、电子计算机断层扫描血管成像（CTA）、正电了发射断层扫描（PET）-CT,彩色多普勒超声等取代，DSA目前主要用于外科术中的血管评估和血流动力学测定。动脉超声主要用于颈动脉、椎动脉、四肢动脉、腹主动脉、肾动脉、能动脉等血管检查，胸主动脉因受心脏搏动和肺内气体等影响无法有效显示。超声造影技术提升了血管彩色多普勒超声对血管壁炎症的评估效能，“通心

9、粉”征是大血管炎特征性表现。无创的超声检查可适用于血管壁厚度变化的动态随访。二维超声受累节段动脉管壁正常结构消失，管壁弥漫性、均匀性或不均匀性增厚，管腔不同程度狭窄或变细，纵切面呈“通心粉”样改变，横切面可呈“靶环征”：病变段与正常节段分界清晰，病变段边缘呈渐进性增厚，以外层为著，中膜外侧出现“鼠尾状”增厚的中等回声带或中低回声带。CDFl及PW病变部位血流束明显变细，部分边缘不规则，呈“虫蚀样”充盈缺损；如果病变较局限，其内彩色血流亮度增高.，狭窄处血流速度加快，狭窄处远端血流速度减慢，阻力减低；如果为弥漫性病变，则管腔内血流颜色较暗，其内所采集的多普勒频谱呈低速单相。MRA欧洲抗风湿病联盟

10、制定的大血管炎诊治指南推荐，MRA可作为首选的影像学检查方法用于TAK血管管腔和血管壁的评估。每612个月随访，并进行1次MRA检杳可观察血管结构随时间的变化。CTACTA增强三维重建技术对血管腔空间结构的评估具有优势，当患者体内有金属植入物、轨造影剂过敏等MRA检查禁忌时，可选择CTA：不推荐用于肾功能减退、碘剂过敏患者二PET-CT用于血管壁炎症的评估，通过血管炎症部位糖摄取增加导致标准摄取值（SUV）升高，可帮助判断血管局部炎症活动状态。诊断标准1990年美国风滉病学会TA分类诊断标准发病年龄40岁：肢体间隙性跛行（运动障碍）；肱动脉搏动减弱；双上肢收缩压差10mmHg:锁骨卜动脉或主动

11、脉杂音：动脉造影异常。当符合以上6项诊断中的3项以上时，即可做出TA诊断。1994年美国国立研究院制定的判断TA活动期的标准排除其它病因的系统性症状，如发热、多关节痛、多肌痛等;红细胞沉降率ESR20mmh:动脉缺血或炎症表现：如肢体运动障碍、间隙性跛行、动脉搏动减弱或消失、血管杂音、血管疼痛（颈动脉痛等）、双上肢或双卜,肢血压不对称；动脉造影异常。当有以上表现新发或加重达2个或2个以上时，判定疾病处于活动期。超声判断TA活动性方面在TA疾患中，若管腔无明显狭窄时，若管壁厚度V24mm,W助于提示活动期的诊断，而管腔出现狭窄时，若管壁厚度24mm,有助于提示稳定期的诊断，此种情况可能是伴有纤维

12、化造成的缩窄。治疗原则以风湿免疫科为主导的多学科协作诊疗，权衡疗效、安全性和费用，制定最优的治疗方案。早期诊断、全面评估、分层干预，根据患者TAK疾病活动度和疾病严重度制定个体化治疗方案，实现临床缓解的达标治疗。在充分内科治疗控制血管炎症的情况下，权衡外科手术利弊,对部分TAK患者选择适宜的外科干预。重视TAK患者的宣传教育，充分告知治疗的获益和可能的不良事件，指导患者生活方式和自我监测，降低心血管事件风险及治疗相关副反应。预后TAK预后较好，慢性病程中，受累血管由于侧支循环形成丰富，患者长期生存率高，大多数患者可参加轻度工作。预后主要取决于高血压程度及脑、心、肾等重要脏器功能的保有程度，糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗能明显改善患者预后。患者主要死亡原因为脑梗死或脑出血、心力衰竭和肾衰竭等。