临床原发性IgA肾病管理和治疗共识.docx

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1、临床原发性IgA肾病管理和治疗共识优化支持治疗1 .生活方式干预推荐建议1：采取低盐(成人钠摄入0.5g/cl的IgA肾病患者，无论是否伴有高血压，推荐应用RAASi,且建议滴定至可耐受最大剂量。开始或加量应用RAASi2-4周应监测血肌肝和血钾的变化。3 .钠-葡萄糖共转运蛋白2抑制剂(SG1.T2i)推荐建议4：建议选择有循证证据支持心肾获益的SG1.T2i,可用于eGFR25m1./min/1.73m2.或eGFR20m1./min/l.73m2的成人IgAN患者，以延缓肾病进展，降低eGFR下降速率、降低尿白蛋白肌酊比(UACR),对于肾功能受损者，尤其是严重受损患者，使用SG1.T2

2、i应密切监测肾功能情况，及时停用或调整药物剂量。推荐建议5：对已使用SG1.T2i的患者，即使eGFR下降到20m1./min/l.73m2以卜也nJ维续维持使用，但需密切监测肾功能情况，及时停用或调整药物剂量。免疫抑制治疗1 .糖皮质激素推荐建议6：对于进展高风险IgAN患者，应考虑接受6个月精皮质激素治疗。2 .环磷酰胺推荐建议7：对于临床表现为急进性肾炎综合征型的IgAN患者，建议联合糖皮质激素及环磷酰胺治疗。3 .羟氯嚏推荐建议8：经优化支持治疗后仍存在尿蛋白（0.75gd）的IgAX患者，可考虑给与羟氯瑾治疗。4 .吗替麦考酚酯推荐建议9：对于具有活动性病变且蛋白尿Nlgd,CGFR

3、30mlmin1.73m2的患者，可考虑使用犍皮质激素联合吗替麦考酚酯治疗。推荐建议10：对于基本进展高风险的患者，若存在糖皮质激素使用禁忌症，可考虑吗替麦考酚酯治疗，若存在触皮质激素不耐受，可考虑吗替麦考酚酯作为糖皮质激素助减剂使用。5 .雷公藤制剂推荐建议11：雷公藤制剂有利于提高IgAN患者的缓解率，减少蛋白尿，但需要注意其生殖毒性和肝毒性。6 .其他免疫抑制治疗（1）来氟米特：治疗IgAN证据有限，目前认为低剂量激素联合来氟米特有助于降低进展性IgAN患者的尿蛋白。因此，建议疾病进展高风险的IgAN患者，若单用激素疗效不佳，可以考虑联合来氟米特治疗。（2）钙调神经璘酸菊抑制剂：包括环抱

4、素和他克莫司。治疗IgAN证据有限，建议疾病进展高风险的IgAN患者，若单用激素疗效不佳或不耐受，可以考虑应用。中成药中成药在控制蛋臼尿、保护肾功能和改善患者临床症状方面显示出良好的效果。其中，黄葵是锦葵科秋葵属植物,具有清除氧自由基、促进循环免疫复合物的转运和清除、改善免疫反应、炎症和肾小管上皮损伤的作用。肾乐胶囊、肾华片的疗效与阳性对照药福辛普利相似，均可明显降低患者的尿蛋白水平。其他的中成药如肾炎康复片、滋补肝肾颗粒等也在IgAN患者中显示出一定的疗效，详细治疗方案请参考2023年IgA肾病中西医结合诊疗指南。四、扁桃体切除术疗效可能与患者种族、反复急性发作的诱因等因素有关，目前仅建议对

5、反复扁桃体发炎发作诱发血尿、蛋白尿加重的IgAN患者行扁桃体切除以提高临床缓解率，延缓eGFR下降：部分慢性扁桃体燕患者临床表现不典型，建议所有患者经耳鼻喉科和肾内科共同评估决定是否行手术治疗：扁桃体切除联合激素治疗可能增加临床缓解率或蛋白尿缓解率。常见合并症治疗1 .高血压推荐建议12：所有IgAN患者都应进行血压管理，在标准诊室血压测量基础上，成人患者收缩压目标值应V12OmmHgo2 .高血脂推荐建议13：有动脉粥样硬化性心血管病史或eGFR60n1.minl.73m2等极高危患者的I.D1.-C水平应V1.8mnol1.,其他患者1.D1.-C水平应V2.6mmol/1.o3 .高尿酸

6、血症推荐建议14：对合并高尿酸血症的IgAN患者进行尿酸管理。4 .高钾血症推荐建议15：推荐IgAN患者血钾水平控制在3.55.0mmol1.,使用RAASi时应注意定期监测血钾水平，建议在积极控制血钾的情况下尽量避免RAASi的停用或减量，应考虑加用新型口服降钾药物长期控制血钾。5 .贫血推荐建议16：推荐肾性贫血患者的血红蛋白靶目标为HbNuog1.,但不超过130g/1.o当患者Hb100g/1.时，推荐使用红细胞生成刺激剂和/或铁剂、或低氧诱导因了脯氨酰羟化醇抑制剂(HlF-PHl)治疗。6 .水肿推荐建议17：并发水肿的Ig患者建议选择伴利尿剂治疗。7 .感染防治推荐建议18：对于

7、应用激素治疗的IgAN患者，可考虑联合横胺预防耶氏肺抱子菌感染。IgAN的特殊类型1 .微小病变样肾病推荐建议】9：微小病变样IgAw建议足量激素治疗。2 .表现为肉眼血尿合并急性肾损伤的IgAN推荐建议20：表现为肉眼血尿合并急性肾损伤的IgAN,治疗以水化、碱化尿液等支持治疗为主。3 .表现为急进性肾炎综合征的IgAN推荐建议21：表现为急进性肾炎综合征的IgAN,迅速给与激素和环磷酰胺治疗。IgAN特殊人群1. IgAN合并糖尿病推荐建议22：合并2型糖尿病的IgAN,建议将：甲双服和SG1.T2i作为控制血糖的首选药物和基础用药。若患者已经在接受其他降糖药物的治疗，建议在治疗方案中添加SG1.T2i2. IgAN合并妊娠推荐建议23：对计划妊娠的患者提供孕前咨询，若经优化支持治疗后仍存在进展性高风险，推荐孕前尝试免疫抑制治疗;八、IgAN的随访管理在疾病活动或药物调整时，需注意每2个月熨查尿常规、24h尿蛋白、血常规、肾功能、肝功能等相关临床指标。同时，IgAN时种容易复发的慢性疾病，即使病情稳定后，也应进行长期严密的随访工作。具体随访频率可参考以下方案：每3个月复查尿常规、肾功能、24h尿蛋白，每6个月复查血常规、肝功能、血钾、空腹血糖检查；或根据患者蛋白尿控制情况决定随访频率。