(五)先天性心血管病.docx

《(五)先天性心血管病.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《(五)先天性心血管病.docx（17页珍藏版）》请在优知文库上搜索。

1、（五）先天性心血管病（五）先天性心血管病先天性心血管病（简称先心病）是先天性畸形中最常见的一种。系指胎儿时期心血管发育异样或发育障碍以及诞生后应当退化的组织未能退化所造成的心血管畸形，为儿科常见病，但本病部分病儿可存活到成年，因此，在成年心血管病中也占肯定比例。【常见病因】引起先心病的的缘由是多方面的，包括遗传、染色体异样及很多环境因素，目前认为是在遗传的基础上受到环境因素影响而形成。心血管的发生、演化和形成过程出现于妊娠的23个月内，特殊是妊娠的59周为心血管发育、演化最活跃的时期，在此期间内母体患有病毒感染、养分不良、服用药物，以及接受放射线治疗等，均有增加发生先心病的危急。缺氧可能增加先

2、心病的发病率。高龄和母体有糖尿病，其后代先心病的患病率增高。先心病的发生可能与家族有关，如父母有一人患房间隔缺损或室间隔缺损其子女患此病的危急性比一般人大20-37倍。很多遗传性疾病伴有先心病，如常见的染色体异样病中三体综合征40%100%合并先心病。【临床表现】依据病人是否有紫弟可将本病分为无紫绢和紫组两大类。但通过血流淌力学检查，用病理解剖和病理生理相结合的方法，可将本病分为：无分流;左至右分流;右至左分流三大类。但一个病人同时有两种或两种以上的复合畸形者并非罕见。依据病史、体征、胸部X线、心电图和超声心动图检查，一般可做出诊断，对于困难的心血管畸形需进行心导管检查及心血管造影，以便进一步

3、明确血流淌力学变更和解剖变更。近年来由于超声心动图的发展，特殊是二维超声加彩色Doppler能够清晰地显示心脏及大血管的解剖变更及血流状况，对诊断极有帮助，磁共振技术的临床应用，对本病的诊断价值更大，大有取代创伤性检查的趋势。1.心房间隔缺损：（1）临床特点：心房间隔缺损（简称房缺）是成人中最常见的先心病之一。女性多于男性，男女比例为1：24。房缺有五种解剖类型：其次孔（继发孔）未闭，是房间隔缺损最常见的一种，约占75%,缺损位于卵圆窝，直径多在13cm之间。依据继发孔未闭的存在部位分为中心型、下腔型、上腔型。第一孔（原发型）未闭，约占15%,缺损大，位于心房间隔下部，常伴有二尖瓣和三尖瓣裂缺

4、。原发孔未闭又分为单纯型、部分房室通道、完全性房室通道以及单心房四型。高位缺损：位于心房间隔上部，缺损较小，也较少见。卵圆孔未闭，一般不引起两心房分流，故无临床意义，但如右心房压力增高，则可产生右至左分流。心房间隔完全缺损，形成单心房，此型更少见。房缺常合并其他先天性畸形，如肺静脉畸形引流入右心房、左侧上腔静脉永存、二尖瓣狭窄、肺动脉口狭窄、三尖瓣闭锁或下移畸形等，还可伴有二尖瓣脱垂。体检时胸骨左缘可听到23级收缩期杂音、肺动脉瓣区有柔软的吹风样收缩期杂音，固定性其次心音分裂。(2)X线表现：典型的变更为肺充血，肺动脉增粗、肺动脉圆锥突出，肺门舞蹈，右心房及右心室扩大。第一孔型缺损伴二尖瓣关闭

5、不全者则左心室亦有增大。(3)超声表现：1)二维图像：右室内径增大，室间隔与左室后壁呈同向运动;心内十字交叉处或远离十字交叉房间隔回声中断，且房间隔断端处回声增加,呈T字征;右房大，右室流出道宽，主肺动脉宽。2)彩色多普勒显像：心尖或剑下四腔切面显示红色血流束在房间隔缺损处由左向右分流。(4)心导管及心血管造影：右心导管检查可发觉右房血氧含量高于上腔静脉1.9容积%或右房血氧饱和度高于上腔静脉8%以上。单纯性房缺原则上不需造影，如怀疑原发孔、肺动脉口狭窄,肺静脉异位引流时要考虑造影检查。2.心室间隔缺损：(1)临床特点：心室间隔缺损(简称室缺)是常见的先天性心脏病之一，可单独存在，亦可与其他先

6、心病合并发生。一般所称室缺指单纯的心室间隔缺损，男性多见。可分四型：膜部缺损：缺损位于室上崎之后下，为常见部位。高位缺损：缺损位于室上崎之前上，肺动脉瓣或主动脉瓣之下，可伴主动脉瓣关闭不全，亦称球间隔缺损，较少见。肌肉部缺损：缺损位于室间隔的流入道，可为单位个(Roger病)或多个缺损,较少见。房室共道型缺损：缺损位于三尖瓣隔瓣叶下后，向前延长至左室流出道，其上缘为三尖瓣环，下缘为室间隔顶部，较少见。有人将室缺分为大小两类，认为更能符合临床状况，缺损面积等于或大于主动脉口面积者为大室缺，病人的右心室和肺动脉收缩压可增高到等于主动脉收缩压水平;缺损面积小于主动脉口面积者为小室缺，病人的右心室和肺

7、动脉收缩压多正常或仅稍增高。室缺可与房缺、动脉导管未闭、大血管错位、主动脉瓣关闭不全、肺动脉口狭窄等合并存在。依据典型杂音、X线、心电图与彩色超声检查、诊断本病并不困难。必要时行右心导管检查及心血管造影与下列疾病如房缺、肺动脉瓣狭窄、特发性肥厚性主动脉下狭窄等鉴别。2 2)X线表现：缺损小者X线可无异样发觉，缺损大者有肺充血，肺血管影增粗，肺动脉圆锥突出，左、右心室增大。待发生肺动脉明显高压时右向左分流增多，四周肺纹理反而削减，肺野反见清晰。(3)超声表现：1)二维图像：左室、左房大，室间隔相应部位缺损大于5mm者可见室间隔回声中断，小于5mm者多不能发觉;膜部缺损可见心内十字交叉处室间隔中断

8、或主动脉前壁与室间隔连续中断，肌部缺损显示远离心脏十字交叉处室间隔回声中断;圆锥部缺损形成左室右房通道即膜部室间隔心房部缺损，除缺损征象外，常见右房扩大。2)彩色多普勒显像:左室长轴切面、大动脉短轴切面及心尖四腔切面可见室间隔右室有以红色底五色相间的异样分流束，在此部位可记录到异样的收缩期湍流频谱。(4)心导管及心血管造影：右心导管检查右室血氧量高于右房0.9容积以上，或右室平均血氧饱和度gt;右房4%以上即可认为心室水平有左至右分流存在。间或导管可通过缺损到达左心室。一般不需进行造影检查，选择性左心室造影可见左右心室同时显影。3 .法洛四联症：(1)临床特点：法洛四联症是复合的先天性心脏血管

9、畸形，包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位骑跨于缺损的心室间隔上、右心室肥大等四种状况。其主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。如只有室间隔缺损、肺动脉口狭窄和左心室肥大而无主动脉骑跨者，被称为非典型的法洛四联症或法洛三联症。本病的基本病理解剖变更是在室间隔膜部有巨大的缺损和肺动脉口狭窄。室间隔缺损多位于升主动脉起源部分下方。肺动脉口狭窄以漏斗部最常见。主动脉根部右移，骑跨于缺损的心室间隔之上，故与左右心室干脆相连。右心室壁显著肥厚。肺动脉口狭窄严峻而致闭塞时，则形成假性主动脉干永存。本症合并卵圆孔未闭或心房间隔缺损时称为法洛五联症。本症尚可合并其他先天性心脏畸形。本病临床上具有特征性，一

10、般诊断并不困难，但应与法洛三联症、完全性大血管错位、三尖瓣下移、肺动脉高压、艾森曼格综合征及永存肺动脉干等相鉴别。本病的主要临床表现为发绡、活动实力差、蹲踞位、缺氧发作。右心室导管检查及选择性右心室造影可以确定诊断。(2)X线表现：肺血少，右肺动脉下分支可变细、主动脉结宽、肺动脉段凹陷、心尖圆隆上翘而呈所谓的靴形心脏，右前斜位示右心室增大。右房也可增大。在近1/4的病人可见右位主动脉弓。(3)超声表现：1)二维图像：左室长轴切面，右室流出道小于Hmm,主动脉内径增宽，主动脉前壁与室间隔连续中断，主动脉不同程度骑跨在室间隔上，其百分比为室间隔右室面距主动脉前壁的距离与主动脉瓣环内径的百分比，一般

11、大于30%;右房、右室增大，左心系统小，右室前壁增厚，大于7m11;肺动脉主干内径变细，大多数难以显示。2）彩色多普勒显像：左室长轴切面可见舒张期有以红色为底的血流束从左室进入右室;收缩期以蓝色为底的血流束从右室进入左室，并有五色血流束从左右室进入主动脉。（4）心导管检查及造影：右心导管检查可见右室收缩压上升，与左心室、主动脉相等。4.动脉导管未闭：（1）临床特点：动脉导管未闭是临床上最常见的先天性心脏病之一，女性较多见，男女之比为约1：3o动脉导管连接肺动脉总干（或左肺动脉）与降主动脉，位于左锁骨下动脉开口处之下;胎儿期肺尚无呼吸作用，故大部分血液不进入肺内，通过肺动脉经动脉导管转入主动脉。

12、婴儿诞生后大约10-15小时动脉导管即起先发生功能性闭合，到生后2个月80%以上婴儿的动脉导管已完成器质性闭合，95%的婴儿在诞生后一年内闭合，如此时仍未闭合者，即为动脉导管未闭。未闭动脉导管位于肺动脉主干（或左肺动脉）与左锁骨下动脉开口处远侧的降主动脉处。未闭动脉导管的大小、长短和形态不一，一般可分为三型:管型：长度多在Icm内;窗型：导管极短，几乎无长度;漏斗型：长度与管型相像，但其近主动脉端粗大。病理性动脉导管未闭以管型最常见，约占本病80%;漏斗型及窗型少见。导管的粗瘦长短各不相同，直径小者0.50.7cm,粗者可达l2cm,长度多在ICnI以内。依据胸骨左缘12肋间有连续性机器样杂音

13、、X线与心电图变更，一般不难诊断。但须与其他足以引起连续性杂音的疾病相鉴别，如主、肺动脉隔缺损，主动脉窦瘤裂开，室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全等。必要时进行心导管检查。(2) X线表现：分流量小者可正常或肺血偏多，左心室稍微增大，主动脉结宽、肺动脉段明显突出，可形成漏斗征，左房左室均增大，肺动脉高压时右心室亦可明显增大。透视下可见肺门舞蹈。(3)超声表现：1)二维图像：胸骨旁大动脉短轴及主肺动脉长轴切面显示左、右肺动脉分叉处与降主动脉起始部沟通;左室、左房内径扩大，房、室间隔连续性好。2）彩色多普勒显像：可视察到在肺总动脉分叉部有异样血流束与降主动脉沟通，其通路中可见双期（以舒张期为主）由降主动

14、脉端分流入肺总动脉红色及五彩镶嵌的血流束。（4）右心导管检查：肺动脉血氧含量高于平均右心室血氧含量gt;0.5容积;肺动脉及右室压力均有不同程度的上升;心导管可经未闭动脉导管从肺动脉到降主动脉。【治疗原则】1.心房间隔缺损：（1）内科治疗：1）有心力衰竭者应限制活动，常规应用洋地黄制剂维持治疗。待症状改善后再行房间隔缺损修补术。2）有中、重度肺动脉高压时，应吸氧，并赐予血管扩张药物，如筑甲丙脯酸、前列腺素El03）经导管房间隔缺损封闭术，此为非手术介入疗法，其适应证为：经超声证明房间隔缺损为单发者，且直径不大于伞状补片直径的50%;经心脏超声检查证明在距缺损边缘4mn之内无重要的心内正常结构，

15、如房室瓣、腔静脉或肺静脉等;病人年龄和体重相宜，即年龄不宜太小。外科治疗:原则上是诊断明确就应争取早日手术，以免发生肺动脉高压和其他并发症。手术年龄以学龄前儿童为最志向。但对缺损大的儿童或有充血性心力衰竭者，则不受年龄限制，应在改善心功能的基础上尽早手术。2 .心室间隔缺损：(1)内科治疗：目的在于预防和治疗各种并发症。有充血性心力衰竭和肺动脉高压时，应刚好服用地高辛和翁甲丙月甫酸，利尿剂宜在心衰严峻时短期应用，不行长期用O顽固性心衰时应主动找寻病因，如感染、贫血、缺氧、电解质紊乱等，并刚好订正，必要时加用多巴胺、多巴酚丁胺、硝普钠等血管活性药物。(2)外科手术治疗：婴幼儿小室缺有可能自发闭合。如无临床症状，心电图及X线基本正常，左向右分流量小于肺循环血量的20%,肺动脉压及肺血管阻力正常的婴幼儿，无需手术，可随诊视察。大的室缺，有大量左向右分流或合并出现严峻症状者，应尽早手术。2岁以下有严峻症状的患儿，如刚好手术可防止继发肺血管器质性变更。经确诊后的儿童病例，如有小量左向右分流，虽无明显症状,仍宜做闭合手术治疗为好