肝窦阻塞综合征的研究进展.docx
《肝窦阻塞综合征的研究进展.docx》由会员分享,可在线阅读,更多相关《肝窦阻塞综合征的研究进展.docx(5页珍藏版)》请在优知文库上搜索。
1、专家论坛Dol:10.1244WJeH240104肝窦阻塞综合征的研究进展张明南京大学医学院附属鼓楼医院消化内科,南京210008通信作者:张明,mg0923163.8m(ORCID:0009-0009-7742-3128)摘要:肝窦阻塞综合征(HSOS)也被称为肝小静脉闭塞病,是一类由各种原因导致的肝血裹阻塞和肝小静脉闭塞纤维化的肝脏血管性疾病。本文系统阐述了HSOS的认识过程和命名演变、病因和发病机制、临床表现、诊断与鉴别诊断、预防和治疗等方面的研究进展。HSoS可发生于接受骨髓造血干细胞移植清髓处理、放射/化学治疗和摄入含毗咯生物碱药物的人群,常见临床频为腹胀、肝区胀痛、腹水、黄疸、肝大
2、等针对不同病因,HSOS的诊断标准也不相同,需要与其他药物性肝病、肝静脉流出道梗阻等疾病相鉴别.去纤昔和低分子肝素分别对造血干细胞和毗咯生物碱相关的HSOS具有治疗作用,奥沙利笆化疗导致的HSOS目前尚无有效治疗药物。关键词:肝窦阻塞综合征;造血干细胞移植;奥沙利钳ResearchadvancesinhepaticsinusoidalobstructionsyndromeZHANGMing.(DepartmentofGastroenterology,AffiliatedDrumTowerHospitalOfNanjingUniversityMedicalSchool,Nanjing210008
3、,China)Correspondingauthor:ZHANGMing,mg0923(ORClD:0009-0009-7742-3128)Abstract:Hepaticsinusoidalobstructionsyndrome(HSOS),alsoknownashepaticveno-ocdusivedisease,ishepaticvasculardiseaseofhepaticsinusoidalobstructionandhepaticvenularocclusionandfibrosisduetovariouscauses.Thisarticlesystematicallyeiab
4、oratesOntheresearchadvancesinHSOSfromtheaspectsofunderstandingandnaming,etiologyandpathogenesis,clinicalmanifestation,diagsisanddifferentialdiagnosis,prevention,andtreatment.HSOScanOeCUrinpatientsreceivingbonemarrowhematopoieticstemcelltransplantation(radiotherapy/chemotherapy,andmedicationntainingp
5、yrrolidinealkaloids,andthecommonclinicalmanifestationsofHSOSincludeabdominaldistension,distendingpainintheliverarea,ascites,jaundice,andhepatomegaly.ThediagnosticcriteriaforHSOSvarywithetiology,anditneedstobedifferentiatedfromotherdiseasessuchasdrug-inducedliverdiseasesandhepaticvensoutflowtractobst
6、ruction.Defibrotideandtow-molecular-weightheparinhaveatherapeuticeffectOnHSOSassociatedwithhematopoieticstemcellsandpyrrolidinealkaloids,respectively,andtherearecurrentlynoeffectivedrugsforHSOScausedbyoxaliplatinchemotherapy.Keywords:HepaticSinusObstructionSyndrome;HematopoieticStemCellTransplantati
7、on;Oxaliplatin肝算目爨粉征(hepaticsinusoidalobstructionsyndrome,HSoS),又称肝小静脉闭塞病(hepaticvenularocclusivediseasefHVoD),是由各种原因导致的肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、坏死、脱落进而形成微血栓,引起肝内淤血、肝损伤和门静脉高压的一种肝脏血管性疾病L4LHSOS病因较多,但国内外明显不同。欧美地区报道的HSOS主要发生于骨髓造血干细胞移植(hematopoieticstemcelltransplantation,HSCT)姐里后和化疗或免疫治疗后的患者。国内报道的HSOS主要发生于服
8、用含毗咯生物碱(pyrrolidinealkaloid,PA)植物,特别是土三七(或称菊三七)的患者。不同病因导致的HSOS,临床表现存在较大差异常见的临床表现为腹胀、肝区胀痛、腹水、黄疸、肝大等12町。1 HSOS的认识过程及命名演变关于HSOS的病例记录最早见于1920年,为1例狗舌草中毒的南非患者随后在20世纪50年代,牙买加和印度报道多例类似患者,病因分析提示可能与食用狗舌草和灌木茶相关,病理研究发现患者存在肝内毛细血管阻塞,随着疾病的进展最终发展为肝淤血、肝纤维化,当时该病被称为浆液性肝病.1954年,Bras等报道了5例因食用狗舌草而导致急性门静脉高压表现的类似病例,病理改变均为肝
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 阻塞 综合征 研究进展