住院医师儿科习题及答案(15).docx
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1、住院医师儿科习题及答案(15)1.12岁患儿,近2个月来出现语言不清、书写困难。查体:面部表情呆板,肢体震颤、双上肢肌张力增高。角膜见K-F环。谷丙转氨酶105U/L,应诊断为:A.小脑性共济失调B.小舞蹈病C.肝豆状核变性D.病毒性肝炎E.扭转痉挛2.男孩,8岁。因黄疸、肝脾大伴肢体震颤,言语不清,流口水,血清铜蓝蛋白50mgL,尿铜8mol24h(500g24h),诊断为肝豆状核变性。下列方案中哪项是主要的?A.避免食用含铜高的食物B.应用D-青霉胺络合体内铜C.应用硫酸锌干扰肠内铜的吸收D.应用安坦、东蔗若碱对抗锥体外系症状E.应用保肝药及加强营养保护肝脏3.男婴,5个月。因发热2天。呕
2、吐、神萎1天急诊入院。体检:失水明显,皮肤色素深,阴茎较同龄儿大。测血清电解质:钠125mmolL,氯90mm深/L后明确其为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。此病是哪个酶缺陷?A. 3-B羟类固醇脱氢酶B. 11-B羟化酶C. 17-羟化酶D. 21-羟化酶E. 18-羟化酶4 .2岁小儿,精神运动发育落后,有特殊面容,呈两眼外眦上翘,两眼内眦距离增宽,鼻梁低平,通贯手,临床上已诊断为先天愚型。做染色体核型分析,下列哪一种是最常见的?A. 47,xx(xy),+21B. 46,Xy(Xx),-14,+t(14q,21q)C. 46,xx(xy)47,xy(xx)+21D. 46,xx(xy
3、),-22,+t(21q,21q)E. 46,xx(xy),-22,+t(21q,22q)5 .先天愚型男孩,染色体核型为46xy,74,+t(14q,21q),经检查证明其母为平衡易位携带者。其母染色体核型及下一胎复发危险率应分别为A. 45xx,-14,+t(14q,21q),子代发病率危险率10%15%B. 45xx,-14,+t(14q,21q),子代发病率危险率30%40%C. 45xy,-14,+t(14q,21q),子代发病率危险率20%15%D. 45xx,-14,-21,+t(14q,21q),子代发病率危险率10%15%E. 48xx,-14,-21,+t(14q,21q)
4、,子代发病率危险率10%15%6 .前因眼窝极度凹陷,四肢厥冷,呼吸深快,为紧急抢救重度脱水及重度酸中毒,静脉补液最好先给:A. 1/2张含钠液B. 2/3张含钠液C. 4%碳酸氢钠液6mlkgD. 1.87%乳酸钠液20-30mlkgE. 1.猾碳酸氢钠溶液20mlkg7 .男孩,10个月,发热、腹泻4天,大便每天1015次,为黄色稀水样,量中等,有时伴呕吐,尿量减少。体检:体温38,烦躁,哭无泪,皮肤弹性差。下列哪组检查最为合理和急需:A.大便常规、血常规、血电解质测定8 .大便常规、血气分析、血电解质测定C.大便常规、血常规、大便病毒分离D.大便常规、血电解质测定、血培养E.大便常规、血
5、常规、大便培养8.7个月男婴,腹泻34天,大便每天89次,呈稀水样,伴呕吐每天12次。体检:皮肤稍干,弹性差,心音低钝。此患儿入院时最重要的处理是:A.纠正水、电解质紊乱B.调整与适当控制饮食C.控制肠内、外感染D.给止吐药E.给消化药1.1 岁女孩因腹泻、脱水、酸中毒来诊。入院后给予补液治疗,8小时后一般情况好转,有尿,但呼吸深长,二氧化碳结合力12mmolLo应立即采取何种措施?A.1.4%碳酸氢钠2030mlkgB. 5%碳酸氢钠2030ml/kgC. 1.87%乳酸钠5IOmlkgD. 11.2%乳酸钠2030mlkgE. 1.4%碳酸氢钠5-10mlkg10.女婴,腹泻3天,伴发热3
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