房间隔缺损、室间隔缺损.ppt

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1、先天性心脏病先天性心脏病 Congenital Heart DiseaseCongenital Heart Disease 主要内容主要内容l正常胎儿循环的特点及正常胎儿循环的特点及生后血液循环的变化生后血液循环的变化l儿童心血管病检查方法儿童心血管病检查方法l先天性心脏病概述先天性心脏病概述l常见先天性心脏病常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间房间隔缺损、室间 隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症目的要求目的要求l 1.1.一般了解小儿循环系统解剖生理特点一般了解小儿循环系统解剖生理特点 l 2.2.熟悉先天性心脏病的病因、分类及各类熟悉先天性心脏病的病因、分类及各

2、类 型特点（重点）型特点（重点）l 3.3.熟悉先天性心脏病的诊断方法熟悉先天性心脏病的诊断方法 l 4.4.熟悉先天性心脏病的治疗原则熟悉先天性心脏病的治疗原则 l 5.5.掌握四种常见的先心病的临床特点（重点）掌握四种常见的先心病的临床特点（重点）和诊断要点（重点）、病理解剖、血流动力学和诊断要点（重点）、病理解剖、血流动力学 变化（重点）变化（重点）l正常胎儿循环的特点及正常胎儿循环的特点及生后血液循环的变化生后血液循环的变化l儿童心血管病检查方法儿童心血管病检查方法l先天性心脏病概述先天性心脏病概述l常见先天性心脏病常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间隔缺房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管

3、未闭、法乐四联症损、动脉导管未闭、法乐四联症正正常常胎胎儿儿循循环环特特点点 脐脐 静静 下下 右右 卵卵 左左 V 脉脉 腔腔 心心 圆圆 心心 导导 V 房房 孔孔 房房 管管 右右 左心室左心室胎胎 心心盘盘 室室 主动脉弓主动脉弓 肺动脉肺动脉 肺肺 肺静脉肺静脉 头、颈、上肢头、颈、上肢 80%脐脐 盆腔盆腔 降主降主A 动脉导管动脉导管 上腔上腔V A 下肢下肢 正常胎儿循环的特点箭头图正常胎儿循环的特点箭头图 正常胎儿循环的特点正常胎儿循环的特点l胎儿时期的营养和气体代谢是通过胎儿时期的营养和气体代谢是通过母体实现的母体实现的l胎儿体内是混合血胎儿体内是混合血,脑、心、肝及上脑、

4、心、肝及上 肢的血氧含量高于下半身肢的血氧含量高于下半身l卵圆孔和动脉导管是开放的卵圆孔和动脉导管是开放的生后血液循环的改变之一生后血液循环的改变之一：卵圆孔关闭卵圆孔关闭生后呼吸建立生后呼吸建立 肺循环压力下降肺循环压力下降右房右房左房压力左房压力 肺血流量增加肺血流量增加压迫卵圆孔瓣（第一房压迫卵圆孔瓣（第一房间隔）紧贴第二房间隔间隔）紧贴第二房间隔 卵圆孔关闭卵圆孔关闭 （5757个月）个月）生后血液循环的改变之二：生后血液循环的改变之二：动脉导管关闭动脉导管关闭自主呼吸建立自主呼吸建立 血氧升高血氧升高 动脉导管平滑肌收缩动脉导管平滑肌收缩肺循环阻力降低肺循环阻力降低 动脉导管处动脉导

5、管处 动脉导管动脉导管体循环阻力升高体循环阻力升高 血流逆转为血流逆转为 关闭关闭 左向右分流左向右分流 （80%380%3个月、个月、95%195%1年内）年内）l正常胎儿循环的特点正常胎儿循环的特点l儿童心血管病检查方法儿童心血管病检查方法l先天性心脏病概述先天性心脏病概述l常见先天性心脏病常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间隔缺房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症损、动脉导管未闭、法乐四联症 儿童心血管病检查方法儿童心血管病检查方法l病史病史:心脏杂音、青紫、心功能心脏杂音、青紫、心功能 不全、声嘶。不全、声嘶。l体检体检:全身检查（生长发育、呼全身检查（生长发育、呼 吸频率、

6、紫绀、杵状指趾）吸频率、紫绀、杵状指趾）及心脏检查（视触叩听）、及心脏检查（视触叩听）、周围血管征。周围血管征。儿童心血管病检查方法儿童心血管病检查方法l特殊检查：特殊检查：1.1.普通普通X X线检查线检查:胸片胸片 2.2.心电图心电图 3.3.超声心动图超声心动图:M:M型超声心动图、多型超声心动图、多 普勒超声、二维超声心动图、三普勒超声、二维超声心动图、三 维超声心动图维超声心动图儿童心血管病检查方法儿童心血管病检查方法 4.4.心导管检查心导管检查 5.5.心血管造影心血管造影 6.6.放射性核素心血管造影放射性核素心血管造影 7.7.磁共振成像磁共振成像 8.8.计算机断层扫描计

7、算机断层扫描l正常胎儿循环的特点正常胎儿循环的特点l儿童心血管病检查方法儿童心血管病检查方法l先天性心脏病概述先天性心脏病概述l常见先天性心脏病常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间隔缺房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症损、动脉导管未闭、法乐四联症l先天性心脏病（先天性心脏病（Congenital Heart Congenital Heart DiseaseDisease，CHDCHD）是胎儿时期心脏及大血）是胎儿时期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形，是小儿管发育异常所致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。其发病率约占活时期最常见的心脏病。其发病率约占活产婴儿的产婴儿的610

8、610。随着科学技术的不断发展，先天性随着科学技术的不断发展，先天性心脏病的介入治疗、心脏外科体外循环心脏病的介入治疗、心脏外科体外循环及及深低温麻醉深低温麻醉下心内直视手术的发展下心内直视手术的发展，使大多数先心病根治手术的效果大为提使大多数先心病根治手术的效果大为提高，新生儿期复杂心脏畸形手术成功率高，新生儿期复杂心脏畸形手术成功率不断提高，先心病的预后已大为改观。不断提高，先心病的预后已大为改观。病因病因:遗传、母体、环境遗传、母体、环境l遗传因素遗传因素:染色体异常或多基因突变染色体异常或多基因突变l母体因素母体因素:感染和疾病，风疹、流感、感染和疾病，风疹、流感、腮腺炎及柯萨奇病毒感

9、染等；代谢性腮腺炎及柯萨奇病毒感染等；代谢性 疾病如糖尿病、高钙血症、苯丙酮尿疾病如糖尿病、高钙血症、苯丙酮尿 症等，其他：如物质缺乏如叶酸，宫症等，其他：如物质缺乏如叶酸，宫 内缺氧内缺氧,有害物质放射线，药物如抗癌有害物质放射线，药物如抗癌 药、抗癫痫药药、抗癫痫药,l环境因素环境因素:预防预防l加强孕妇保健加强孕妇保健:早期补充适量叶酸早期补充适量叶酸l避免接触药物、辐射等高危因素避免接触药物、辐射等高危因素l预防风疹、流感等病毒性疾病预防风疹、流感等病毒性疾病l积极治疗相关疾病积极治疗相关疾病:如糖尿病、高钙尿症如糖尿病、高钙尿症l及时发现宫内缺氧及时发现宫内缺氧 分类分类l左向右分流

10、型（潜伏青紫型）房间隔左向右分流型（潜伏青紫型）房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等l右向左分流型（青紫型）法洛四联症、右向左分流型（青紫型）法洛四联症、大动脉转位等大动脉转位等l无分流型（无青紫型）肺动脉狭窄和无分流型（无青紫型）肺动脉狭窄和主动脉缩窄主动脉缩窄l正常胎儿循环的特点正常胎儿循环的特点l儿童心血管病检查方法儿童心血管病检查方法l先天性心脏病概述先天性心脏病概述l临床常见先天性心脏病临床常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症 临床常见的先心病临床常见的先心病l房间隔缺损房

11、间隔缺损 Atrial septal defect (ASD)Atrial septal defect (ASD)l室间隔缺损室间隔缺损 Ventricular septal defect Ventricular septal defect (VSD)(VSD)l动脉导管未闭动脉导管未闭 Patent ductus arteriosus Patent ductus arteriosus (PDA)(PDA)l法洛四联症法洛四联症 Tetralogy of Fallot (TOF)Tetralogy of Fallot (TOF)房间隔缺损房间隔缺损l房间隔缺损房间隔缺损(Atrial sept

12、al defect,ASD)ASD)是是小儿时期常见的先心病，其发病率约小儿时期常见的先心病，其发病率约为活产婴儿的为活产婴儿的1/15001/1500，占先心病发病，占先心病发病总数的总数的510%510%，男女之比为，男女之比为 1:2 1:2，且有，且有家族遗传倾向。家族遗传倾向。PVLAPALVPVSVCRAAOIVCRV肺静脉肺静脉肺静脉肺静脉上腔静脉上腔静脉右心房右心房主动脉主动脉下腔静脉下腔静脉右心室右心室左心房左心房脉肺动脉肺动左心室左心室房间隔缺损房间隔缺损 血流动力学示意图血流动力学示意图上、下腔静脉血上、下腔静脉血 肺静脉肺静脉 右心房（扩大）右心房（扩大）左心房左心房

13、右心室右心室（增大）（增大）左心室（血量左心室（血量 减少）减少）肺血流量明显增加（肺充血）肺血流量明显增加（肺充血）肺小动脉痉挛、增厚肺小动脉痉挛、增厚 体循环供血不足体循环供血不足 右向左分流右向左分流 （消瘦、乏力、心悸、气短等）（消瘦、乏力、心悸、气短等）艾森门格综合征艾森门格综合征(少数病人晚期）少数病人晚期）ASDASD ASD 血流动力学变化血流动力学变化血流动力学改变血流动力学改变l 暂时性右向左暂时性右向左l 肺循环增多肺循环增多l 体循环减少体循环减少l 右心负荷异常右心负荷异常l 肺动脉高压肺动脉高压l 艾森门格综合征艾森门格综合征 l小型：无症状小型：无症状,仅有杂音仅

14、有杂音.l中大型：中大型：体循环血流量不足：乏力、多汗、体循环血流量不足：乏力、多汗、活动后气促、吃奶中断、发育落后活动后气促、吃奶中断、发育落后l肺循环血流量增多：肺循环血流量增多：反复呼吸道感染、反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、声嘶充血性心力衰竭、声嘶;晚期：右向左晚期：右向左分流，青紫、艾森门格综合征分流，青紫、艾森门格综合征l艾森门格综合征：随着肺血管病变的进行艾森门格综合征：随着肺血管病变的进行性发展，容量性肺动脉高压渐变为不可逆性发展，容量性肺动脉高压渐变为不可逆的阻力性肺动脉高压，当右心室收缩压高的阻力性肺动脉高压，当右心室收缩压高于左心室收缩压时，左向右分流逆转为双于左心室收缩

15、压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发绀，即艾森向分流或右向左分流，出现发绀，即艾森门格综合征。门格综合征。临床表现临床表现体征体征l心前区隆起心前区隆起,收缩期抬举感收缩期抬举感;S1;S1亢进亢进;P2;P2增强增强,固定分裂固定分裂;L23;L23肋间闻及肋间闻及23/623/6级级收缩期喷射性杂音收缩期喷射性杂音;当肺循环血流量超当肺循环血流量超过体循环过体循环1 1倍以上时倍以上时,三尖瓣区可闻短促、三尖瓣区可闻短促、低频的舒张早中期杂音（三尖瓣相对狭低频的舒张早中期杂音（三尖瓣相对狭窄）。窄）。临床表现临床表现体征体征l随肺动脉高压进展及左向右分流减随肺动脉高压进展及左

16、向右分流减少少,P2,P2增强增强,固定分裂消失固定分裂消失,L23,L23收缩期收缩期杂音缩短杂音缩短,三尖瓣舒张期杂音消失三尖瓣舒张期杂音消失,可可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。音。特殊检查特殊检查lX X线表现线表现：心影增大，心影增大，呈梨形，以右房、右室呈梨形，以右房、右室为主，心胸比例为主，心胸比例0.50.5，肺动脉段突出及肺血管肺动脉段突出及肺血管影增多，主动脉影缩小影增多，主动脉影缩小l心电图心电图电轴右偏电轴右偏右房、右室肥大右房、右室肥大V1V1、V V3R3R rSr rSr或或 rsR rsR等不完右等不完右P-RP-R延长交界性心律或室上性延长交界性心律或室上性心律失常心律失常l超声心动图超声心动图右房、右室增大右房、右室增大主肺动脉增宽主肺动脉增宽ASDASD部位和大小部位和大小分流方向、分流量分流方向、分流量RV RV 收缩压及收缩压及PA PA 压力。压力。l磁共振成像磁共振成像 ASD部位、大小及其肺静脉部位、大小及其肺静脉回流情况回流情况l心导管检查心导管检查 测测LA、RA 及腔静脉血氧含量，及腔静脉血氧含量