神经内科主动脉弓综合征疾病诊疗精要.docx
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1、神经内科主动脉弓综合征疾病诊疗精要一、概述主动脉弓综合征又称主动脉分支病、动脉炎(Takamatsu1sarteritis,TA)、TakamatSU病、闭塞性血栓性主动脉病、无脉症、大动脉炎综合征等,是主要累及主动脉及其分支大动脉的全层性血管炎。本病由日本学者首先报道,随后西方国家和我国均有大量病例发现。本病多发于年轻女性,30岁以前发病约占90吼40岁以后较少发病,国外资料患病率约为2.6/100万人。二、病因和发病机制病因不明,发病与结核杆菌、钩端螺旋体、链球菌感染等引起的免疫损伤有一定关系。部分病例有高Y球蛋白血症、CD4+CD8+细胞比值和循环免疫复合物增加、抗主动脉抗体和类风湿因子
2、阳性、C反应蛋白增加、IL-2减少、动脉病变CD8+细胞增多等,提示本病与免疫异常有关。在日本病例中,HLA-BW52或HLA-DAR12发病频率高,北美病例中HLA-MB3和HLA-DR4发病率高,提示本病有遗传易感性。其发病机制有以下学说。(一)自身免疫学说目前一般认为本病可能由于链球菌、结核杆菌、病毒或立克次体等感染后激发体内免疫过程所致。其表现特点如下。(1)红细胞沉降率快。(2)血清蛋白电泳常见有7种球蛋白、Ql及。2球蛋白增高。(3)C反应蛋白、抗链“0”及抗黏多糖酶异常。(4)胶原病与本病合并存在。(5)主动脉弓综合征与风湿性、类风湿性主动脉炎相类似。(6)激素治疗有明显疗效。但
3、这些特点并非本病免疫学的可靠证据。血清抗主动脉抗体的滴度和抗体效价均较其他疾病明显增高,其主动脉抗原位于主动脉的中膜和外膜,血清免疫球蛋白示IgG.IgA和IgM均增高,以后二者增高为特征。尸检发现某些患者体内有活动性结核病变,其中多为主动脉周围淋巴结结核性病变。Shimizt等认为可能由于此处病变直接波及主动脉或对结核性病变的一种过敏反应所致。显微镜检查可见病变部位的动脉壁有新生肉芽肿和郎罕(LaghanS)巨细胞,但属非特异性炎性改变,未找到结核菌,而且结核病变极少侵犯血管系统。从临床观察来分析,大约22%患者合并结核病,其中主要是颈及纵隔淋巴结核或肺结核,用各种抗结核药物治疗,对大动脉炎
4、无效,说明本病并非直接由结核菌感染所致。(二)内分泌异常本病多见于年轻女性,故认为可能与内分泌因素有关。NUmanO等观察女性大动脉炎患者在卵泡及黄体期24h尿标本,发现雌性激素的排泄量较健康女性明显增高。在家兔试验中,长期应用雌激素后可在主动脉及其主要分支产生类似大动脉炎的病理改变。临床上,大剂量应用雌性激素易损害血管壁,如前列腺癌患者服用此药可使血管疾病及脑卒中的发生率增高。长期服用避孕药可发生血栓形成的并发症。故认为雌性激素分泌过多与营养不良因素(如结核)相结合可能为本病发病率高的原因。(三)遗传因素近几年来,关于大动脉炎与遗传的关系,引起某些学者的重视。Numano曾报道在日本已发现1
5、0对近亲,如姐妹、母女等患有大动脉炎,特别是李生姐妹患有此病。在我国发现一对李生姐妹患有大动脉炎,两对非李生亲姐妹临床上符合大动脉炎的诊断,但每对中仅1例做了血管造影。研究者对67例大动脉炎患者进行了HLA分析发现,A9、AlO、A25、AWl9、A30、B5、B27、B40、B51、BW60、DR7、DRwlO.DQtw3出现频率高,有统计学意义,但抗原不够集中。日本曾对大动脉炎患者行HLA分析发现,A9、AlO.B5、BW40、BW51、Bw52出现频率高,特别是Bw52最高,并对124例患者随访20年发现,Bw52阳性者大动脉炎的炎症严重,需要激素剂量较大,并对激素有抗药性;Bw52阳性
6、患者发生主动脉瓣关闭不全、心绞痛及心力衰竭的并发症均较Bw52阴性者重,提示HLA抗原基因不平衡具有重要的作用。近来的研究发现,我国汉族患者与HLA-13R4、DR7等位基因明显相关,DR7等位基因上游调控区核甘酸的变异可能和其发病与病情有关。发现DR4(+)或DR7(+)患者病变活动与动脉狭窄程度均较DR4(一)或DR7(一)者为重。KitamUra报道HLAT352(+)与HLAT352(一)比较,主动脉瓣反流、缺血性心脏病、肺梗死等发生率明显增高,而肾动脉狭窄的发生率,则B39(+)较B39(一)者明显增高。三、病理变化病理改变与颗动脉炎相似,为慢性进行性闭塞性炎症,常累及动脉全层,血管
7、内膜和血管外膜增厚,内膜中层弹力纤维变性坏死,管腔狭窄及血栓形成。弹力纤维断裂及外层损害使血管壁薄弱形成动脉瘤性扩张。病变主要累及升主动脉、主动脉弓、无名动脉、锁骨下动脉、胸主动脉、腹主动脉、肾动脉和颈总动脉等,通常不累及颅内动脉。四、临床表现本病平均发病年龄为22.1岁,女性较多见,男女之比为1:2.5o可分为活动期和血管闭塞期两个阶段:活动期常有发热、乏力、食欲缺乏、体质量下降、关节疼痛等症状;血管闭塞期在狭窄血管处可听见杂音,远端动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出。(一)全身症状在局部症状或体征出现前,少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲缺乏、恶心、出汗、体质量下降、肌痛、关节炎和
8、结节性红斑等症状,可急性发作,也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后,全身症状可逐渐减轻或消失,部分患者则无上述症状。(二)局部症状与体征按受累血管不同,出现相应器官缺血的症状与体征,如头痛、头晕、昏厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳,肱动脉或股动脉搏动减弱或消失,颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音,双上肢收缩压差小于IOmmHg。(三)临床分型根据病变部位可分为四种类型:头臂动脉型、胸-腹主动脉型、广泛型和肺动脉型。1 .头臂动脉型颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞,可引起脑部不同程度的缺血,出现头昏、眩晕、头痛,记忆力减退;单侧或双侧视物有黑点,视力减退,视野缩小甚至失明;咀嚼肌无力和咀嚼
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