神经内科原发性中枢神经系统血管炎疾病诊疗精要.docx
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1、神经内科原发性中枢神经系统血管炎疾病诊疗精要一、概述原发性中枢神经系统血管炎(Primaryangitisofthecentralnervoussystem,PACNS)是一种病因未明、临床少见的中枢神经系统血管炎性疾病,是中枢神经系统血管的非感染性炎性病变,自发并可复发,仅局限于中枢神经系统,没有其他系统性疾病表现。最早由Cravioto等发现病灶由肉芽肿组成,当时称为“肉芽肿性血管炎w(granulomatousangitiSofthecentralnervoussystem,GACNS),但后来发现肉芽肿为非特异性的表现,有一些病例为非肉芽肿,此命名使用受到限制。1983年CaIabre
2、Se等又提出“孤立性中枢神经系统血管炎”(isolatedangitisoftheCNS,IAC),但显得太局限。1992年Lie提出“原发性中枢神经系统血管炎”,因其命名不受组织特征的限制,又能反映病变解剖部位及临床特征,逐渐沿用至今。国内自20世纪50年代开始报道此类疾病,但数量较少。近年来随着一些病例的报道和研究的进展,该病已取得更多的认识。二、病因和发病机制PACNS是一种侵犯中枢神经系统的非特异性肉芽肿性血管炎,累及软脑膜和小血管,原因不明。SiVa提出PACNS的肉芽肿及没有自身抗体或免疫复合物在血管壁上沉积,提示其为T淋巴细胞介导的非特异性炎症反应。这一观点目前得到许多国内外学者
3、的认可。目前认为多数PACNS可能由微生物原或非微生物原性免疫复合物所诱发的自身免疫异常所致,或在一定的个体中可能存在基因遗传缺陷,免疫系统特殊抗原暴露导致了患血管炎的高风险。另外,长期吸烟、相关服药史(如烟碱、咖啡因、麻黄碱、避孕药等)也可能导致该病的发生。微生物原或非微生物原免疫复合物沉积导致血管损害以及T细胞一内皮细胞反应性的血管损害,内皮细胞表面黏附分子和内皮下的基质共同参与炎症细胞自血管腔内向炎症反应部位的迁移过程,造成血流的阻断和局部血管、组织的损伤。此外,活化的内皮细胞具有促凝集作用,而炎症细胞因子通过增加内皮细胞组织因子的表达和触发其他促凝系统,激活外源性凝血系统,可出现血管壁
4、纤维素样坏死、炎细胞浸润、渗出以及动静脉内血栓形成,导致受损血管周围脑组织梗死或出血,以及髓鞘脱失和轴索变性。三、病理变化PACNS病理组织学改变多样,可以是淋巴细胞性血管炎、纤维素样坏死性血管炎或肉芽肿性血管炎,其中以肉芽肿性血管炎最常见,双侧软脑膜和血管实质可分别或同时受累,单侧少见。主要累及软脑膜及皮质的中、小动脉(直径200m),较少累及静脉及微静脉。血管炎稳定期则以瘢痕组织形成为主要病理改变。典型的肉芽肿性血管炎可见朗汉细胞或外来巨细胞、淋巴细胞和浆细胞等。15%的病例表现为非肉芽肿性病变,呈跳跃性损害,常累及脑的中小动脉尤其是镜下才能看到的微小动脉,受累动脉为多发性、多灶性或多节段
5、性,受累血管管壁的炎性细胞浸润、渗出以及管腔内血栓形成,后期血管壁纤维化可造成血管管壁不同程度的狭窄或闭塞,引起局部脑组织结构破坏伴随大量格子细胞出现,导致脑的弥散性或局灶性缺血性损害和出血。但是PACNS的组织学改变缺乏特异性,很难与其他继发性的中枢神经系统血管炎相鉴别。四、PACNS的分类(一)感染性PACNS常见有梅毒性血管炎、结核性血管炎、真菌性血管炎、病毒性血管炎等。(二)非感染性PACNS分为原发性PACNS合并系统性血管炎和结缔组织病合并血管炎,前者包括颗动脉炎、Wegenere肉芽肿、结节性多动脉炎、ChUrg-StraUSS综合征、TakayaSU动脉炎、Kawasaki病等
6、,后者包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、贝赫切特综合征等。五、临床表现该病发病年龄为1583岁,多见于4060岁年龄段,男性发病率较女性略高,儿童少见。由于本病的病理改变的多样性,所以临床表现也较复杂。大多数患者呈亚急性或隐匿性起病,伴有缓解和渐进的过程或快速进展。临床突出表现为头痛、局灶性神经功能缺陷及弥散性脑损害三大症状。(一)头痛头痛为最常见表现,可为急性或慢性发病,程度可轻可重。(二)局灶性中枢神经系统损害局灶性中枢神经系统损害包括短暂性脑缺血发作、卒中、颅神经病变、癫痫、脊髓受累表现可有肌力减退甚至瘫痪等。(三)弥散性脑损害症状如一过性意识水平的改变、认知功能改变、反复发作惊厥,个别患
7、者可出现精神症状。患者的症状和体征随着疾病的发作、缓解过程会有多种临床表现。患者之间的临床表现、病程、预后差异很大,提示本病不是一种单一的疾病,或许是一组相关的综合征。六、辅助检查(一)血液检查对感染导致的PACNS应作相关的血清学试验,而实验室参数对自身免疫异常导致的中枢神经系统血管炎缺乏敏感性和特异性。抗中性粒细胞抗体检测在小血管炎诊断中有重要作用,但这些自身抗体检查的诊断意义仍有待确定。(二)CSF检查经病理确诊的患者中有80%90%的CSF检查结果异常,常见的是总蛋白含量增加,伴轻度淋巴细胞反应或出现中性白细胞,一些患者可以出现IgG合成率增加及寡克隆带。(三)影像学检查1 .CT有1
8、323的患者CT可发现异常。由于其敏感性较低,CT仅在不宜进行MRl检查时应用,以排除其他疾病尤其是早期的大脑出血。2 .MRIMRI检查对PACNS的脑部病变较为敏感,其MRI表现具有多样性,但无特征性。常见MRl显示通常累及双侧皮质和深部白质的多发梗死灶,包括掰月氐体和内囊。T2Wl上皮质、皮质下和皮髓质交界区以及深部白质内的高信号病灶表示缺血或者梗死,也可见大小不等的出血灶。较少见的有皮质或皮质下的占位性病灶并伴有水肿,类似于原发性肿瘤。此外,还有反复发生的脑出血、蛛网膜下隙出血征象,也有类似脱髓鞘病变及脑白质营养不良的现象。MRI增强扫描显示有的病灶无强化,有的病灶强化后表现多样性,可
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