消化内科食管责门失弛缓症疾病诊疗精要.docx

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1、消化内科食管责门失弛缓症疾病诊疗精要贲门失弛缓症又称贲门痉挛，系一种原因不明的食管运动功能障碍性疾病，其主要特征为食管下括约肌(Ioweresophagealsphincter,LES)高压，呈失迟缓状态，食管缺乏蠕动和对吞咽动作的松弛反应障碍。临床表现为咽下困难、食物反流以及下端胸骨后不适或疼痛，可伴有体质量减轻等表现。本病可发生于任何年龄，但最常见于2040岁，儿童很少发病。男女发病率相似，为1：1.15,较多见于欧洲和北美。本病占食管疾病的4%7%,并非罕见。一、病因和发病机制本病病因及发病机制迄今尚未完全明确。可能的因素包括：神经毒性病毒感染：如带状疱疹病毒、麻疹病毒；遗传因素：该病有

2、家族倾向，与HLAII-DQWl相关；免疫因素：有人发现本病存在抗肌间神经丛的自身抗体。一般认为，在上述因素影响下，食管壁内肌间神经丛抑制性神经节细胞变性、减少，甚至完全阙如，血管活性肠肽、脑啡肽、神经降压素和一氧化氮能抑制性神经纤维密度减低或缺乏。部分患者无肌间神经节细胞和神经纤维异常，但却有迷走神经纤维髓鞘变性、轴突膜剥脱及沃勒变性，迷走神经干或脑干背侧迷走神经运动核的神经节细胞也可出现变性、坏死。此外，精神、心理因素可使症状加重，部分病例在发病前有明确的精神刺激史；是否由于精神刺激引起大脑皮层功能障碍，导致皮层下中枢及自主神经功能紊乱而发病尚不清楚,有待进一步探讨。二、临床表现咽下困难是

3、失弛缓症的突出症状。一般开始缓慢，经数月甚至数年逐渐加重，亦可突然发生，常因情绪受到严重打击或进食有刺激性食物而诱发。在疾病早期，咽下困难可间歇出现时轻时重，后期则变为持续性。开始时，患者往往感到吞咽液体和固体有困难，随后体会到餐后饮水可使症状缓解，由于餐后饮水使食管内液静压升高，迫使LES开放的缘故。长期咽下困难导致体质量减轻和消瘦。失弛缓症往往是无痛性过程，但有些患者在病程的早期和晚期出现胸骨后疼痛。早期疼痛常发生在餐后，持续数分钟；晚期则因停滞性食管炎所致。随着疾病的进展，食管显著扩张和迂曲。患者取卧位时,食管内滞留大量食物和唾液可逆流入口腔或反流物入肺，导致并发吸入性肺炎、肺脓肿、肺不

4、张等。三、实验室和其他检查（一）X线检查晚期失弛缓症患者的食管在胸部X线片上可呈现纵隔旁阴影，食管内有时可见液平面；吞领剂检查可见食管高度扩张、延长、迂曲，其下端呈锥形缩窄，边缘光滑而对称，与延长狭窄的括约肌相连，锹剂至此通过困难。潴留的固体食物可在钢柱形成大小不等的充盈缺损。由于胸部X线片可显示纵隔旁阴影，误为纵隔肿瘤或脓肿。早期食管未见扩张，但发现食管第一级收缩仅达主动脉弓水平，以下完全被一种非推进收缩所取代。舌下含硝酸甘油或吸入亚硝酸异戊酯后可见LES弛缓。(二)内镜检查内镜检查可排除其他疾病，特别是癌瘤。本病镜下见食管腔口径增大，内有大量食物和液体残留。食管黏膜可大致正常或因食物潴留，

5、呈现糜烂、溃疡或充血水肿。可见贲门口紧闭虽食物不易经食管进入胃内，然而内镜却往往能够比较容易地通过胃食管交界处进入胃内而没有明显阻力，从而可排除器质性狭窄。(三)测压检查和乙酰甲胆碱试验测压时显示食管中下段蠕动消失，LES压力升高为2.944.9kPa(22-37mmHg)以上。正常压力低于2kPa(15mmHg)LES不能完全松弛。乙酰甲胆碱试验呈阳性反应，当皮下注射510mg后，正常反应为食管收缩波略微增加，而本病食管内静止压急剧上升，出现多个强大收缩波，与此同时患者感到胸痛。四、诊断本病的主要诊断依据如下。(1)具有咽下困难、食物反流、胸骨后疼痛等典型的临床症状。(2)X线吞锹检查示食管

6、下端光滑、逐渐变细呈鸟嘴状，狭窄上端食管扩张，原发性蠕动减弱或消失。(3)食管测压示LES静息压上升,60%的患者可达4.7kPa(35mmHg),吞咽时LES不能松弛或松弛间隙缩短，食管蠕动减弱或消失。(4)食管吞钢后对乙酰甲胆碱的反应强烈，可见食管显著收缩，胸骨后出现疼痛，注射阿托品后可缓解。(5)内镜检查示食管贲门处有一处狭窄环，内镜可通过此狭窄到达胃腔，镜下可见黏膜充血、增厚、脆性增加及糜烂。(5)排除食管及胃贲门肿瘤。五、鉴别诊断失弛缓症需与食管癌、食管硬皮病和反流性食管炎鉴别。前者在内镜直视下可分辨，并可取活体组织病理检查以明确诊断。食管硬皮病也有类似蠕动缺陷，但LES可完全松弛，

7、乙酰甲胆碱试验无异常敏感反应。反流性食管炎可见LES压力降低，各种检查显示有反流现象及食管内PH下降，并有食管炎症、管腔狭窄和食管裂孔疝等证据。失弛缓症尚需与弥散性食管痉挛和钳型食管鉴别。前者常有胸痛，X线检查显示食管排空迅速，LES可弛缓。测压时食管体部压力曲线呈强而有力的重复波。对乙酰甲胆碱无过强反应。钳型食管者有非心源性剧烈胸痛伴有食管远段高幅度收缩波，谓之胡桃夹食管症，它可能是一种进行缓慢的失神经控制的综合征，并可转变为弥散性食管痉挛和失弛缓症。六、治疗目前本病尚无根治方法，故治疗目的是使食管蠕动恢复、降低LES压力及缓解症状。治疗方法主要有药物治疗、扩张治疗、外科手术治疗及内镜下注射

8、疗法等。（一）一般治疗少食多餐，以质软及热量丰富的食物为宜，避免进食过快及过冷、过热或刺激性食物。对精神紧张者可予以心理治疗，必要时可应用镇静剂。食管极度扩张者应每晚睡前行食管插管引流灌洗，并及时纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱。（二）药物治疗目前用于贲门失弛缓症治疗的药物有硝酸酯类、钙通道阻滞剂、抗胆碱能药物及B肾上腺素能促效剂等，能使LES松弛，降低LES压力，从而达到改善症状，缓解病情的作用。其中以硝苯地平的治疗效果最好。1 .硝酸酯类硝酸甘油0.30.6mg舌下含服，可使症状缓解，但维持时间甚短，仅6min左右。硝酸异山梨醇酯为长效制剂，常用剂量为510mg,餐前舌下含服，每日34次，可使

9、LES压力下降约66%,持续90min,可缓解患者咽下困难等症状，长期服用19个月可获得满意效果。不良反应主要为头痛，如改为口服，可减轻不良反应。2 .钙通道阻滞剂此类药物可阻滞消化道平滑肌细胞的钙离子内流，从而使食管平滑肌松弛，降低LES压力。硝苯地平为治疗本病较好的药物，1020mg舌下含服，每日34次，用药后可使LES压力下降50%70%,患者临床症状明显改善。不良反应主要为低血压、头痛。3 .其他B肾上腺素能促效剂卡布特罗4mg服，每日34次，可使LES压力下降50%60%o口服抗胆碱能药物阿托品0.6mg,每天3次，可使部分患者症状改善。(三)扩张治疗扩张治疗是通过强行扩张失去弛缓功

10、能的LES,使其部分肌纤维断裂，降低LES压力，改善食管排空，缓解咽下困难等症状。最早使用的是水银探条扩张器，其效果仅能暂时缓解吞咽困难症状，后采用水囊、气囊扩张器进行扩张，约80%患者于扩张12次后，吞咽困难症状消失，并维持较长时间。目前临床上广泛采用的是非膨胀性的聚乙烯囊扩张器,气囊的近侧和远侧有不透X线的标记，以便在X线下判断其位置。1.操作方法(1)术前准备：术前3d检查心功能，并行食管吞锹了解贲门狭窄程度；扩张前给予流质饮食24h,然后禁食、禁水12h,并向患者交代注意事项及可能出现的问题，以便取得患者的配合；术前1530min肌内注射少量镇静剂，如地西泮510mg及0.5mg阿托品

11、，以减少消化液分泌和防止食管痉挛，并给予1%利多卡因做咽部麻醉。为确保食管完全排空，常需插入大口径胃管，吸尽食管内残留物，最大限度减少误吸的危险性。(2)方法和步骤：患者取左侧卧位，常规上消化道内镜检查后通过活检孔插入导丝，沿导丝将涂有润滑油的球囊送入。在X线透视下或内镜直视下确定球囊正好位于LES处，并固定于这一位置。然后向球囊充气加压，使囊内压力达69103.5kPa,此时可见球囊的贲门压迹逐渐缩小以至消失。保持该压力3060s,时隔2min左右后再扩张，共23次。退出球囊，插入内镜观察扩张处出血情况，吞服水溶性造影剂做X线检查以排除食管穿孔。(3)注意事项：选择的球囊内径至少3035mm,有学者认为需达40mm,否则由于球囊直径太小不能将贲门肌部分撕裂或撕裂不足，造成治疗失败或疗效欠佳；球囊内压力的选择，多数学者主张69103.5kPa为宜，维持时间为3060s,一般不宜超过2min,否则由于贲门受压时间过长，可能造成黏膜缺血坏死，以致形成瘢痕；术后禁食、禁水24h,并给予抑酸剂等；并发症防治：扩张治疗的并发症有食管穿孔、出血和胸痛等。多数患者扩张后可有少量出血或轻度胸痛，应密切观察，一般无需特殊处理。如有持续胸痛，应警惕穿孔的可能，立即进行胸部X线片和口服泛影葡胺造影剂检查，一旦证实穿孔，应及时治疗,包括禁食、输液，给予抗生素及手术修补等。对出血者可采取内镜下止血等措施。