发笑性癫痫的研究进展2024.docx
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1、发笑性癫痫的研究进展2024癫痫现已成为继卒中后神经系统常见疾病之一,其具有患病率高、致残率高、病程长等特点,反复的癫痫发作也给患者及其家庭带来了沉重的疾病负担。由于人们对癫痫的认识不足及癫痫患者自我的病耻感,很多患者没有得到及时有效的干预而对其身心产生更加严重的损害。神经元细胞不断放电严重影响着大脑的发育及功能,对患者的工作和生活产生极大的影响,如果能及早识别并进行干预,可以减轻部分患者脑部功能损伤程度。发笑性癫痫(Gelasticseizure,GS)作为一种罕见的癫痫发作形式,常常被大众甚至医护人员所忽略,这也导致患者不能够及时得到诊治而受到了更大的损害,故本文旨在对笑的神经网络、发笑性
2、癫痫的病因及治疗等做一个系统全面的阐述,希望能加深对GS的认识,促进对GS的正确诊疗。OL概况GS这一概念于1877年由特鲁索首次提出,Gascon和Lombroso等最早描述了GS的定义标准:没有明显外界诱因而出现的反复发作的、刻板的大笑,伴或不伴其他癫痫性的发作事件,脑电图上出现发作期或发作间期癫痫样放电。它可以作为唯一的发作类型,也可以伴随着其他癫痫发作类型。Stjepana等的研究报道指出发笑性癫痫的患病率占癫痫的0.8%,因此它被认为是一种罕见的癫痫发作形式。02.笑的神经网络笑作为情绪表达的一种方式,是我们进行日常生活和促进交流中必不可少的因素,许多神经病学、心理学专家对笑在人类大
3、脑皮层中相关的情绪处理系统进行了深入研究。Lauterbach等发现在正常情况下,笑的产生的神经通路分为情感和意志两大通路。意志通路是由运动前皮质、辅助运动区、扣带回、初级运动皮质和初级感觉皮质发出神经冲动经过放射冠、内囊和大脑中脑脚底传至脑桥,最后到达负责执行哭笑表达的脑干神经核,支配相应的肌肉,产生笑的表情和声音。而情感通路则涉及前扣带回(AnteriorcingulatecortexzACC眶额回、岛叶前部、颠下回、梭状回、海马旁回、杏仁体、中脑导水管周围灰质(Periaqueductalgrey,PAG)等多个结构。大脑通过意志通路对情感通路的抑制调节从而产生正常情绪性的笑。国外有研究
4、指出笑的产生是由扣带回特定区域、额叶岛盖和颍极的电刺激引起的,前扣带回膝前部(Pregerualanterioecingulatecortex,pACC)在视觉刺激时被激活,参与笑声的产生。HeiniSaarimaki通过功能磁共振成像研究也发现ACC参与了快乐的处理,而ACC膝下部(Subgerualanteriorcingulatecortex,sACC)参与了悲伤的处理;FaUSto等的研究也认为ACC同时存在运动成分与情感成分,在笑的产生中发挥重要的作用。Caruana团队认为额叶岛盖部在笑的面部表情的自主控制中起着至关重要的作用,他们通过对四名癫痫患者进行高频电刺激研究发现刺激额叶岛
5、盖部会引起笑的面部表情。另一些学者研究发现刺激额叶岛盖部引起的最常见的影响是与语言相关,它可能参与对话过程中因情感反应产生笑声,而Rolandic周围额盖区受刺激会产生口咽症状。Gert等发表的综述中提到PAG在笑的产生中可能也有重要的作用,PAG接收来自ACC.岛叶和眶额皮质区域的信号,并传入延髓背侧尾部,支配参与发声的运动神经元的细胞群,即支配软腭、咽、喉以及隔膜、肋间、腹部和盆底肌肉的运动神经元细胞群。Yukihiro等通过对两名颍叶癫痫患者进行高频电刺激发现欢笑的产生与语言功能区密切相关,他们认为完整的中颍结构参与欢笑的面部运动,并且这些情绪性面部运动具有对侧优势。Shimpei团队通
6、过刺激大鼠大脑皮层发现挠痒激活躯体感觉皮层,并触发笑样发声,这些发声的自我触发与抑制是通过躯体感觉皮层来介导的,该实验提示躯体感觉皮层直接参与笑声的产生。总之,笑的神经网络涉及了额叶、岛叶、边缘叶、颠叶、脑干等诸多神经通路,其确切的网络连接还需要做进一步的神经电生理的探索。03.发笑性发作的病因GS按症状出现时间、有无情绪改变及意识障碍情况分为单纯性和非单纯性发笑发作。单纯性发笑发作主要发生在5岁以下,患者除了发笑以外,无情绪变化和意识障碍,几乎不伴有其他癫痫症状,多有下丘脑错构瘤(Hypothalamichamartoma,HH非单纯性发笑发作主要发生在5岁以上患者,常由下丘脑以外的病灶致病
7、,多伴有其他癫痫症状及意识障碍。3.1 下丘脑错构瘤性发笑性癫痫通常情况下,GS与HH密切相关,HH是一种罕见的发生在下丘脑区域的非肿瘤性畸形,通常位于第三脑室底的基底部,靠近灰结节和乳头体。HH患者除了有发笑发作,其他临床表现还包括性早熟、认知障碍、行为异常等。按照形态学分类,HH可以分为无柄型和有蒂型,这两种亚型有不同的临床表现。有蒂(下丘脑旁)型的患者通常在3月龄-9岁之间发生性早熟,没有性功能障碍、智力迟钝或其他神经系统症状;而在无柄(下丘脑内)型中,性早熟很少见,患者通常会出现发笑发作或其他类型的癫痫发作。1.aura等研究发现在HH患者中约87.5%的患者是以大笑或微笑作为首发症状
8、甚至是唯一的临床表现。目前认为HH以下丘脑为核心与大脑皮质、丘脑、脑干等建立了传出和传入信号的网络链接,当肿瘤侵及间脑尤其是侵犯乳头体及毗邻结构,通过乳头体脑盖束和乳头体丘脑束,形成了促进癫痫传导的皮层下环路。Usami等对表现为发笑发作的HH患者发作时进行了电生理监测,发现扣带回有痫样放电,此种放电极有可能是通过皮层下环路播散到丘脑前核,途经内囊抵达海马及扣带回(Papez环路)诱导癫痫的发作,此外异常的神经肽分泌亦可能诱发癫痫。HH内在致痫性的细胞和分子机制尚不完全清楚,目前认为HH由小HH神经元细胞和大HH神经元细胞组成,前者数量较多并具有自发性起搏样放电的内在特性,可能具有以GABA作
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