2023原发性卵巢血管肉瘤的研究进展.docx
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1、2023原发性卵巢血管肉瘤的研究进展摘要原发性卵巢血管肉瘤是一种罕见的高度恶性的软组织肿瘤,临床表现缺乏特异性,侵袭性强,早期(I口期)难以识别,主要通过病理形态学及免疫组化检测进行诊断,缺乏理想的血清标志物。目前,尚无卵巢血管肉瘤的标准治疗方案,手术是首选治疗方法,辅助化疗可显著延长晚期(InIV期)患者的生存时间,但在治疗方案的选择上仍存在众多争议。本文对原发性卵巢血管肉瘤的诊断、治疗及预后作全面综述,以期为后续相关研究和临床实践提供参考。血管肉瘤是一种少见的血管内皮源性的恶性软组织肿瘤,可发生于皮肤、深层软组织或内脏,主要位于头颈部皮肤,具有较高的侵袭和转移能力,约占软组织肉瘤的2%1。
2、皮肤血管肉瘤常表现为边界不清的肿胀性紫红色瘀斑、溃疡及结节,早期皮损为多形性,易误诊为蜂窝织炎、毛囊炎、丹毒、带状疱疹等,内脏血管肉瘤常发生于肝、脾、肾上腺、甲状腺以及心脏,发生于卵巢者罕见2。本文通过系统复习文献,探究原发性卵巢血管肉瘤的诊断、治疗及预后,以期为卵巢血管肉瘤的诊疗提供参考依据。一、原发性卵巢血管肉瘤的诊断(一)临床表现原发性卵巢血管肉瘤可发生于任何年龄,主要为育龄期女性,平均年龄37岁(范围:1181岁),多为右侧单发,肿瘤直径可达35.0cm,重量可达56.2kg3-6原发性卵巢血管肉瘤的临床症状与卵巢上皮性癌(卵巢癌)相似,缺乏特异性,大多数患者表现为腹痛、腹胀等消化道症
3、状,早期(I11期)很难发现;待出现症状或体征时已为晚期(11IIV期),多数患者已出现广泛的盆腹腔扩散,合并腹腔积液或积血,部分患者以肺等远处转移为首发症状就诊,表现为咳嗽、咳血,常合并胸腔积液。(二)辅助检查1 .常规病理检查卵巢血管肉瘤的组织结构和细胞形态复杂多样7。大体观为出血性肿物多为右侧单发直径为2.035.0cm6,8,常侵犯周围组织,甚至取代整个卵巢,切面为深红色或棕色,表现为广泛坏死和囊性变。镜下观,大多数卵巢血管肉瘤具有球状结构,伴有囊性间隙、出血和坏死9;血管肉瘤的特征是有多形性内皮细胞,可呈圆形、多核形或多刺形,有丰富的细胞质,深染的细胞核,明显的核仁,可见明显核分裂象
4、和有丝分裂象,这些异常的内皮细胞呈单层或多层排列,形成不规则的血管窦,浸润周围组织,低分化血管肉瘤的血管腔隙可能难以识别10,诊断困难。2 .免疫组化检测:免疫组化检测是诊断卵巢血管肉瘤的重要手段11o内皮细胞标志物主要有CD31、CD34以及第Vnl因子相关抗原(FVnlAg),其中,CD31在血管肉瘤中的阳性表达率在90%以上,具有相对较高的特异度和敏感度1;CD34在血管肉瘤中的阳性表达率为50%60%12,有时可能是局部阳性,在低分化血管肉瘤中,CD31的敏感度和特异度高于CD34;FVWAg的应用广泛,但随着血管结构的分化程度越来越差,其敏感度从84%降至29%13。近年来,新发现的
5、在血管内皮细胞中表达的标志物红细胞转化特异性相关基因(ERGXFriend白血病病毒整合蛋白1(FLl-I)可高特异性标记血管来源的肿瘤,但在一些非血管起源的肿瘤中也可以表达14,15o因此,将CD31xCD34、ERG和FLI-1联合检测更有利于准确诊断。3 .细胞遗传学检查:有研究显示,MYC基因扩增在血管肉瘤的发生中起着关键作用9。YoneZaWa等16最早报道了1例原发性卵巢血管肉瘤患者伴有MYC基因扩增及c-MYC蛋白的过度表达,吉西他滨治疗后获得7年无进展生存时间,作者认为,吉西他滨的有效性可能与患者MYC基因扩增和c-MYC蛋白过度表达相关。吉西他滨可下调白血病细胞系HL-60细
6、胞的MYC基因表达并诱导细胞凋亡17,这有助于解释吉西他滨对卵巢血管肉瘤患者良好的治疗效果。关于卵巢血管肉瘤细胞遗传学的发现较少,需要更多的研究以探讨遗传学证据。(三)鉴别诊断1 .与卵巢良性病变鉴别:高分化卵巢血管肉瘤应与卵巢良性血管瘤、卵巢良性血管增生等卵巢良性病变鉴别7。在高分化卵巢血管肉瘤和卵巢良性血管病变组织中,血管标志物CD31、CD34、FVIBAg均呈阳性13,无法通过免疫组化检测进行鉴别,因此,对其进行组织学形态的辨认很重要。卵巢良性血管瘤常位于卵巢髓质2,呈海绵状,无细胞异型性和核分裂象,且与周围组织边界清晰;卵巢血管肉瘤则表现出细胞异型性和对周围组织的侵袭性18,分裂活跃
7、的血管瘤中还存在有丝分裂活性的增高。卵巢良性血管增生常与神经组织有关,无明显肿块形成,镜下可见神经胶质或结缔组织的背景上密集存在的血管腔结构,结节样、肾小球样或宽窄不一的小梁结构,血管腔内皮细胞呈椭圆形或纺锤形,核分裂象少见或无,无明显细胞异型性。2 .与卵巢恶性病变鉴别:低分化卵巢血管肉瘤应与卵巢平滑肌肉瘤、透明细胞癌等鉴别。低分化血管肉瘤多由梭形细胞和上皮样细胞组成,有明显的细胞异型性,易与软组织肉瘤如平滑肌肉瘤混淆2,其鉴别除组织学特征外,免疫组化检测有重要意义,卵巢平滑肌肉瘤组织中平滑肌标志物如结蛋白、钙结合蛋白(H-Caldesmin平滑肌动蛋白(SMA)常呈阳性表达。卵巢血管肉瘤组
8、织中有时可出现透明细胞癌样的囊管状结构,或卵黄囊瘤样的网状区域,甚至可找到如玻璃样小体的嗜酸性物质,其出血特性很容易联想到绒毛膜癌,尤其是在免疫组化检测细胞角蛋白(CKX上皮膜抗原(EMA)呈阳性时,极易误诊为卵巢的其他恶性中瘤,此时需仔细寻找典型的组织学特征并结合免疫组化指标如CD31、CD34等的表达(表1)7进行鉴别。3 .合并卵巢其他肿瘤:卵巢血管肉瘤可以以单纯血管肉瘤形式发生,也可合并卵巢其他肿瘤7,如合并卵巢畸胎瘤、浆液性或黏液性囊腺癌等12。在目前检索到的62例卵巢血管肉瘤患者中,1/3合并卵巢其他肿瘤,其中10例与卵巢成熟囊性畸胎瘤有关。畸胎瘤是最常见的生殖细胞肿瘤,占卵巢肿瘤
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