心血管内科主治医师资格笔试相关专业知识考点解析 (6)：内分泌学.docx

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1、内分泌学甲状腺疾病甲状腺功能亢进症甲状腺毒症是多种原因引起血液循环中甲状腺激索分泌过多,引起以神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的一组临床综合征。甲状腺毒症可分为甲状腺功能亢进症和非甲状腺功能亢进症。其中GraVeS病最常见，占80%以上。GraVeS病（GD）是器官特异性自身免疫病之一,临床上有甲状腺弥漫性肿大、甲状腺激素增多综合征、突眼、局限性黏液性水肿等。甲状腺毒症的常见病因一、甲状腺功能亢进症二、非甲状腺功能亢进症类型1.弥漫性毒性甲状腺肿（GraVeS病）L亚急性甲状腺炎2.多结节性毒性甲状腺肿2.无症状性甲状腺炎3.甲状腺自主高功能腺瘤3.桥本甲状腺炎4.碘致甲状

2、腺功能亢进4.产后甲状腺炎5.桥本甲亢5.外源甲状腺激素替代6.新生儿甲状腺功能亢进6.异位甲状腺激素产生7.垂体TSH腺瘤一、病因及发病机制（一）遗传因素:有家族发病倾向，是多基因、多因素的遗传性疾病。（二）自身免疫因素：自身免疫因素在本病起着重要作用。GD的主要特征是血清中存在针对甲状腺细胞TSH受体的特异性自身抗体,称为TSH受体抗体（TRAb）。TRAb具有异质性，分刺激性及抑制性两大类：TSH受体刺激性抗体（TSAb）,直接作用于甲状腺细胞膜上的TSH受体，通过腺甘酸环化酶信号系统刺激甲状腺细胞增生，分泌亢进，是GraVeS病的主要病因。TSH受体刺激阻断性抗体（TSBAb）:抑制T

3、SH与其受体结合，并阻断TSH的作用。二、临床表现（-）甲状腺激索过多;:征（快、急）1 .高代谢综合征2 .精神神经系统：易激动、烦躁失眠、轻躁狂症、淡漠、抑郁；手细震颤、肌震颤。3 .心血管系统：心率增快、心音亢进、脉压增大、房性期前收缩等。4 .消化系统：易饥多食或厌食、大便次数增多。黄疸、肝功能异常。5 .肌肉、骨骼系统（1）近端肌群无力。（2）低钾性周期性麻痹，多见于青年男性。（3）重症肌无力，共存自身免疫疾患。（4）骨质疏松伴尿钙磷、羟脯氨酸增多。（5） GraVeS肢端病：增生性骨膜下骨炎、类杵状指趾、肥大性骨关节病。6 .生殖系统：月经稀少、闭经。阳痿，男性乳腺发育。7 .造血

4、系统：白细胞总数较低，淋巴及单核细胞增多。血小板寿命缩短。可合并血小板减少性紫瘢及贫血。（二）甲状腺肿大：多呈弥漫性、对称性,较软，可伴震颤及杂音。少数位于胸骨后。（=）甲状腺眼病（GO）1 .单纯性突眼与交感神经兴奋性增高有关女性突眼度W16mm男性突眼度W18.6mm可无自觉症状仅限征阳性可恢复2.浸润性突眼（恶性突眼）与自身免疫有关恢复较困难可单独存在或与甲亢并存女性突眼度16mm 男性突眼度18.6mm 可合并眼肌麻痹、眼睑水肿增厚、角膜外露、畏光、流泪、斜视、复视，重则眼球固定、全眼球炎、失明。 少数病人无甲亢表现或不同时发生。（四）甲状腺毒症性心脏病：无其他原因可解释的心脏增大、心

5、力衰竭、严重心律失常，在甲亢控制后心脏病情好转。（五）甲亢合并周期性瘫痪：青年男性多见。发生于GD、结节性甲状腺肿、甲状腺炎或过量甲状腺激素应用中。诱因及发作同一般周期性瘫痪。轻者休息或自发缓解，重则需补钾。随甲亢控制，发作停止，甲亢复发则麻痹再现,（六）甲状腺危象1.诱因：磐、手术、创伤、精神刺激等。2.临床表现：高热或过面热（体温239）、大汗、心动过速（140次/分以上）、厌食、恶心、呕吐、烦躁、焦虑不安、失水、休克、昏迷等。三、辅助性检查一）TSH：反映甲状腺功能最敏感的指标。（二）血清总T3（T）,ST1（H1）：为甲状腺功能基本筛选试验。TT3、TTl受血清甲状腺结合球蛋白（TBG

6、）影响：妊娠、口服避孕药、病毒性肝炎可使其升高，低蛋白血症、雄激素、糖皮质激素、严重肝病等可使其降低。（三）游离T3（FT3）、游离北（FT4）：为具有生理活性的甲状腺激素，不受TBG影响，是诊断甲亢的主要指标。FT3、FT4tf负反馈fTSHI7四）I摄取率：甲亢吸碘率增高伴高峰前移。妊娠哺乳期禁用。多种因素影响本试验结果 降低I摄取：见于含碘食物及药物、肾上腺皮质相关激素、抗甲状腺药物等，以及应激、腹泻、吸收不良综合征等； 增加I摄取的因素：口服避孕药、肾病综合征等。（五）甲状腺自身抗体测定：TRAb是鉴别甲亢病因、诊断GraVeS病的重要指标之一。TSAb可作为治疗效果评价、停药时机确定

7、及预测复发的最重要指征。TGAb、TPOAb在GraVeS病可呈弱阳性，强阳性则可能与桥本甲状腺炎并存。（六）影像学检查：放射性核素、超声波、X线片、CT、MRl等可部分提示甲状腺及眼球后病变性质。四、诊断与鉴别诊断（一）诊断甲亢诊断：高代谢症状和体征；甲状腺肿大；血清TT4、FT4增高,TSH减低。具备以上三项诊断即可成立。GD的诊断:甲亢诊断确立;甲状腺弥漫性肿大（触诊和B超证实），少数病例可无甲状腺肿大；眼球突出和其他浸润性眼征；胫前黏液性水肿；TRAb、TSAbTPOAbTgAb阳性。以上标准中，项为诊断必备条件，项为诊断辅助条件。（二）鉴别诊断1.甲状腺毒症原因的鉴别：主要是甲亢所致

8、的甲状腺毒症与破坏性甲状腺毒症（例如亚急性甲状腺炎、无症状性甲状腺炎等）的鉴别。两者均有高代谢表现、甲状腺肿和血清甲状腺激素水平升高，而病史、甲状腺体征和1311摄取率是主要的鉴别手段。2 .甲亢的原因鉴别：伴浸润性眼征、TRAb和（或）TSAb阳性、胫前黏液性水肿等均支持GD的诊断。与多结节性毒性甲状腺肿、甲状腺自主高功能腺瘤鉴别的主要手段是甲状腺放射性核素扫描和甲状腺B超。3 .神经症：有心悸、出汗、怕热、粗大肌肉震颤等表现，甲状腺功能正常，无突眼。4 .嗜珞细胞瘤：有高代谢症状，甲状腺功能正常，甲状腺不肿大。以血压增高及其伴随症状更突出，儿茶酚胺及其代谢产物增高，肾上腺影像学检查可明确诊

9、断。五、治疗方法及其适应证（一）抗甲状腺药物甲亢的基础治疗。不产生永久性甲低。硫版类：甲硫虱啥咤（MTU）、丙硫氯喀咤（PTU）咪嘎类：甲磕咪嘎（MMI）卡比马噗（CMZ）5 MI：半衰期长，血浆半衰期为46个小时，可以每天单次使用;PTU：血浆半衰期为60分钟，具有在外周组织抑制Tl转换为的独特作用，所以发挥作用较MMI迅速,控制甲亢症状快，但是必须保证68小时给药一次。1 .作用机制（1）抑制甲状腺过氧化物酶，抑制酪氨酸碘化，阻断里J激素合成。（2）免疫抑制作用，使TSAb降低。（3） PTU可抑制5脱碘酶，使北转变T3减少。2 .适应证（三轻两准备） 轻、中度病情； 甲状腺轻、中度肿大；

10、 妊娠、高龄或由于其他严重疾病不适宜手术； 手术前和I治疗前；术后复发及不适宜放射性碘治疗者。3 .剂量与疗程初治期：MMI100mg,每天1次口服；PTU每次50150mg,每日23次口服。每4周复查血清甲状腺激素水平一次。减量期：当血清甲状腺激索达到正常后减量。每24周减量-次，MMl每次减量510mgd,PTU每次减量50100mgd,34个月减至维持量。维持期：MMI5-10mgd,PTU50-100mgd,维持治疗11.5年，每2个月复查甲状腺激素。停药指征：甲亢症状完全缓解、甲状腺肿缩小、局部杂音消失。所需抗甲状腺药物维持剂量很小。TSAb转阴。4 .药物副作用（1）粒细胞缺乏症:

11、发生率0.l%0.5%。多发生于用药23个月以内，也可见于减量过程中。停药指征：外周血白细胞低于3XIO。/1,或中性粒细胞低于1.5X1（）9L（2）肝脏损害：药物中毒性肝炎、肝坏死；胆汁淤积性黄疸等，严重时需停药。（3）严重皮疹、血管炎等也应停药。（二）I治疗机制：甲状腺摄取I后释放出射线，破坏甲状腺组织细胞。神奇的碘1311 .适应证成人GraVeS甲亢伴甲状腺肿大11度以上;ATD治疗失败或过敏；甲亢手术后复发；甲亢合并心脏病；甲亢合并白细胞和（或）血小板减少或全血细胞减少；甲亢合并肝肾等脏器功能损害；拒绝手术或有手术禁忌证；浸润性突眼。2 .禁忌证：妊娠和哺乳期女性,3 .并发症甲状

12、腺功能减退;放射性甲状腺炎；诱发甲状腺危象：主要发生在未控制的严重甲亢患者；加重活动性GO。（二）手术治疗4 .适应证中、重度里亢,长期服药无效，或停药复发，或不能坚持服药者；甲状腺肿大显著，有压迫症状;胸骨后甲状腺肿;细针穿刺细胞学检查怀疑恶变;ATD治疗无效或者过敏的妊娠患者，手术在妊娠Tz期施行。5 .禁忌证性严重GraVeS眼病；合并较重心脏、肝、肾疾病，不能耐受手术；6 妊娠初3个月和第6个月以后。（四）甲亢合并周期性瘫痪的治疗根治性治疗甲亢。依据发作时症状轻重采用口服或静脉补钾，避免诱因。（五）甲状腺危象防治1 .对因治疗。2 .抑制甲状腺激素合成：PTU500-100Omg,以后

13、给予250mg,每6小时口服。3 .抑制甲状腺激素释放：服PTU1小时后加用复方碘门服溶液5滴、6小时一次。4 .盐酸普莱洛尔6080mgd.每4小时一次。5 .氢化可的松30OnIg首次静滴,以后每次Ioonlg,8小时一次。6 .治疗效果不满意时，可选用腹膜透析、血液透析或血浆置换。7 .降温、对症治疗：高热者予物理降温，避免用乙酰水杨酸类药物。（六）里状Jj病的治疗1.一般治疗：戒烟、高枕、眼罩、墨镜、局部眼药等。2 .活动性GO：静脉途径给药的治疗效果优于口服给药。常用的方法是甲泼尼龙5001OoOmg加入生理盐水静滴冲击治疗，隔日一次，连用3次。或泼尼松4080mgd,分2次口服，持

14、续24周。然后每24周减量2.510mgd.糖皮质激素治疗需要持续312个月。3 .球后外照射：与糖皮质激素联合可以增加疗效。4 .球后或垂体放射治疗、眶减压术以上措施无效时可使用。甲状腺功能亢进（甲亢）的早期诊断，下列检查最为敏感的是A.血清总三碘甲状腺原氨酸（T%）和血清甲状腺素（TTI）8 .血清游离三碘甲状腺原氨酸（FTb）和血清游离甲状腺素（FTi）C.促甲状腺激素（sTSH）临床实验室D.基础代谢率E.甲状腺摄I率测定1正确答案C下列各项中与Graves病的发病关系最密切的是A.精神创伤B. TRH（促甲状腺激素释放激素）升高C. TSH（促甲状腺激素）升高D.碘摄入过多E.自身免疫r正确答案e放射性碘治疗甲亢最常见的并发症是A.甲状腺癌变B.诱发甲亢危象C.粒细胞减少D.突眼恶化E.甲状腺功能减退正确答案E抗甲状腺药物的主要作用是A.抑制甲状腺组织对碘的吸收B.抑制甲状腺激素合成C.减少TI转化为T3D.抑制甲状腺自身免疫反应E.促进甲状腺激素分解代谢r正确答案b抗甲状腺药物治疗过程中，需立即停药的情况是A.药物性甲状腺功能减退症B.甲状腺危象C.甲亢性心脏病D.粒细胞缺乏E.浸润性突眼正确答案D（12题共用题干）男，28岁。心悸、无力、