外科原发性升结肠卵黄囊瘤病例分析专题报告.docx

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1、外科原发性升结肠卵黄囊瘤病例分析专题报告卵黄囊瘤又称内胚窦瘤，是一种由胚外结构（卵黄囊）发生的高度恶性生殖细胞肿瘤，多发生于儿童，大多起源于性腺，约占原始生殖细胞肿瘤的20%,原发于升结肠者极为罕见。病例资料患者女性，33岁，因“右下腹痛3天”入院。患者2个月前曾因右下腹痛在当地卫生院就诊，检查后“阑尾脓肿”行抗感染、对症治疗后腹痛好转。此次于3d前再次出现右下腹痛，疼痛呈持续性，伴恶心、呕吐，腹泻、水样便，无发热，在当地卫生院治疗，无明显好转，后入住*浙江省*嘉*医院。入院后查体：腹部稍膨隆，右下腹可触及一肿块，约7cm,伴压痛，无反跳痛及肌紧张，直肠指诊未及肿块。腹部彩超：提示右下腹混合性

2、包场（考虑阑尾脓肿）；全腹部CT（图1）提示回肠末端肠管扩张，回盲部肠管增厚，盆底积液；血常规白细胞计数（WBC）8.5109L;经抗感染、对症治疗后未见明显好转。复查腹部CT提示肠管扩张较前明显，不全性肠梗阻表现，即决定行剖腹探查。图1剖腹探查：术中见升结肠中段有一直径约8cm7cm肿块，质地硬，近端升结肠明显扩张，呈闭神性肠梗阻表现，结肠右血管及肠系膜血管周围见多枚肿大淋巴结，行右半结肠切除术+周围淋巴结清扫。病理巨检：带部分回肠及结肠切除标本：回肠长Ilcm,直径3.5cm,结肠长25cm,最大径IOcm,距结肠侧切缘8cm处见一溃疡型隆起型肿块，10cm4cm,周边肠壁增厚肠腔梗阻，阑

3、尾1条，大网膜1块。诊断：(结肠)溃疡型低分化腺癌，浸润肠管全层，上下切缘阴性，肠周淋巴结2/30见癌转移，大网膜阴性，慢性阑尾炎。肿瘤指标：AFP224.64ngml,CA15-364.5Uml免疫组化：瘤细胞AFP(+)、HCG(+)、CK(+)、CD30(+)、Ki-67瘤细胞阳性率约30%(图2)。怀疑卵黄囊瘤。免疫诊断：“升结肠”转移性卵黄囊瘤，建议重点检查女性生殖系统以寻找原发灶。复查全身性PET/CT：未见FDG代谢增高灶；血HCG78IULo因未发现有生殖系统病灶，所以患者最终诊断为“原发性升结肠卵黄囊瘤”。术后给予全身静脉化疗，PVB方案（长春新碱+博来霉素+顺铛），术后3个

4、月血AFP降至正常，术后6个月复查发现肝脏转移瘤，未行病理检查。后患者家属放弃治疗，失访。图2问题思考：本病与阑尾脓肿、肠癌、肠结核等如何进行鉴别？讨论卵黄囊瘤又名内胚窦瘤，1959年由TeiIUm提出并命名，人类无内胚窦结构，但研究发现卵黄囊瘤瘤组织与大鼠胎盘的内胚窦结构相似，故命名为内胚窦瘤，又因在超微结构中发现人类胚胎的卵黄囊与其相似，并从免疫组化研究中得到证实，故称为卵黄囊瘤。绝大部分发生在30岁之前，罕见情况下发生在绝经后妇女，且多伴发卵巢上皮性肿瘤。根据文献报道，卵黄囊瘤多发生于性腺（睾丸、卵巢）及能尾部，也可发生在生殖细胞从卵黄囊迁移至生殖崎的中线路径上，包括纵隔、后腹膜、阴道、

5、外阴、心脏、侧脑室等。其机制可能是生殖细胞从卵黄囊向生殖崎移行过程中有些细胞停留，受到某种刺激后显示出生长和分化能力。也可发生在远离中线者，如本例发生于升结肠，极为罕见。其机制可用生殖细胞迷走或胚胎早期原条紊乱来解释。卵黄囊瘤的特征性组织学表现：疏松的网状结构，是本瘤的特征性表现；S-D小体，即为“肾小球血管神”样结构，或称内胚窦结构；透明小体；腺样结构；乳头状和囊状结构；分泌AFP。在生殖细胞肿瘤中，只有卵黄囊瘤能产生AFP。AFP在卵黄囊瘤的诊断、鉴别诊断中具有重要价值，其还可用于术后追踪病情。卵黄囊瘤的发病部位多在人体中轴上，其他部位极为少见，且以小儿及青少年性腺多发，纵隔、阴道卵黄囊瘤

6、也不少见，发生于升结肠者，国内报道甚少。卵黄囊瘤多为单发的圆形或椭圆形肿块，体积较大，平均可达350px,本例250px100pxo肿瘤可呈实性或囊实性，CT表现密度不均，增强后明显不均匀强化。卵黄囊瘤可对周围组织直接侵犯或出现远处血行转移，CT上表现为与周围组织分界不清，也可出现淋巴结转移。本例CT上表现为升结肠囊实性肿块及回盲部肠管扩张，虽未侵犯周围组织，但已有淋巴结转移。诊断与鉴别诊断原发于升结肠的卵黄囊瘤极为罕见，容易误诊。该病早期不易察觉，可有轻微腹痛、便血、大便性状改变等，症状多不典型。肿瘤增大时可出现腹部包块、肠梗阻症状或肿瘤压迫症状，如压迫输尿管出现肾积水，位于盆腔者可有压迫直

7、肠、膀胱引起的排便、排尿异常症状。肿瘤较大时可出现肿瘤内部坏死，临床表现为腹痛、发热，易误诊为阑尾脓肿，晚期可侵犯周围组织。其鉴别诊断有阑尾脓肿、肠癌、胃肠道间质瘤、肠道憩室、肠结核等。腹部CT可见肿块影，但对诊断无特异性。血清中AFP升高应考虑本病可能，但确诊需要细胞学检查。治疗和预后一般认为，卵黄囊瘤的恶性程度高，预后差，平均生存期为6个月至1年。卵黄囊瘤的治疗以化疗为主，但发生于肠道者有肠梗阻的风险，所以建议尽早手术切除，术后辅以化疗，常用方案为PEB（顺粕+足叶乙忒+博来霉素）方案。强调早诊断、早治疗。本例发病过程不典型，曾误诊为“阑尾脓肿”，一度延误治疗，最终通过免疫组化确诊。发生于肠道且未定期体检者，发现症状时多为中晚期,且有肠梗阻可能，术前不易确诊。综上所述，卵黄囊瘤恶性程度高，不易早期发现，术前不易诊断，预后差，治疗方法需待进一步研究。