慢性酒精中毒性脑病诊治专家共识与慢性酒精中毒性脑病影像学病例表现.docx

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1、1、慢性酒精中毒性脑病的病理表现：各型综合征可能存在不同的病理表现。桥脑中央髓鞘溶解的病理特点是桥脑基底部中央处对称性脱髓鞘，从中缝处开始，向两侧发展，髓鞘脱失严重，但神经细胞与轴突仍相对完整，无炎性反应；严重时病灶可扩散至桥脑被盖，并向上波及中脑，但不累及软脑膜下及脑室周围区。脱胀体变性的病理特点为骈脏体对称性脱髓鞘、坏死和萎缩，也常累及附近白质和脑桥中央白质。韦尼克脑病样改变的病理表现为上脑干、下丘脑和脑室周围（第三脑室和导水管）小灶性充血和出血，可表现为细胞性水肿，血管源性水肿，神经元变性、坏死、缺失，神经纤维的松弛髓鞘结构变性、坏死，星形胶质细胞、少突胶质细胞和毛细血管增生，细胞内水肿

2、和斑点状出血等。2、慢性酒精中毒性脑病的影像学表现1.头颅CT扫描：肿月氐体变性在CT可表现为肿胀体压部、体部、膝部对称性低密度影，增强扫描无强化。韦尼克脑病在CT上可见中脑导水管区的低密度改变，但是由于CT分辨率较低，灵敏度和准确率均不理想。CT上亦可发现双侧侧脑室旁邻近丘脑的区域或导水管周围低密度改变，也可见到乳头体密度改变，但是敏感性和特异性较低。2.头颅MRl检查：目前来说，MRl是慢性酒精中毒性脑病较为理想的影像学检查方法，对该病的敏感性约为50%,特异性约为90%。MRl平扫T2WI序列可发现慢性酒精中毒性脑病患者的双侧丘脑和脑干有对称性异常信号，其典型的改变为第三脑室和导水管周围

3、有对称性长T2信号，而且乳头体萎缩，被认为是慢性酒精中毒性脑病的特征性神经影像学异常。乳头体容积明显缩小是硫胺缺乏的特殊标志。脑白质脱髓鞘在MRI可表现为皮层下白质及侧脑室周围多发的点状或斑片状长Tl长T2信号影，脱月氐体囊变、空洞、分裂并提示脱月氐体分层坏死是慢性酒精中毒性脑白质损伤的典型表现。在慢性酒精中毒性脑病早期，MRl检查发现第三脑室和导水管周围区域T2WI信号增高；而在恢复期（612月），T2WI高信号会逐渐降低或消失。此外，韦尼克脑病在MRI的异常信号灶常表现为双侧对称性等Tl长T2信号，最常见于第三、四脑室周围，导水管周围，及乳头体、四叠体、丘脑。桥脑中央髓鞘溶解在MRl上表现

4、为桥脑基底部双侧对称性的长Tl长T2异常信号，无占位效应，一般不侵犯中脑和向后侵犯中央纤维束，病灶常累及前额叶，增强扫描无强化。骈胀体变性在MRl表现为主要累及脱脏体中央层，多沿骈脏体长轴整体分布，横断位显示病变双侧对称，于TlWl上为等或稍低信号，T2WI为高信号，边界较模糊，矢状位T2WI可以显示肿胀体上、下缘未受累，从而形成分层状改变即“夹心饼干征急性期睇胀体以明显肿胀为主，亚急性期脱胀体可正常或轻度肿胀、萎缩，慢性期骈胀体萎缩。广泛皮层性脑萎缩在MRI上表现为与年龄不符的广泛的皮层萎缩，皮质变薄，脑沟、脑回增宽，部分伴有白质脱髓鞘，或与其他类型脑损害并存。小脑变性的影像学特征为小脑萎缩

5、，以小脑蚓部萎缩为主，严重时小脑皮层、蚓部和橄榄体严重萎缩，并伴有环池、小脑上池、枕大池等脑池扩大。磁共振液体衰减反转恢复序列能够清楚显示侧脑室旁的异常信号。由于酒精对血脑屏障的损害较为缓慢和隐匿，磁共振增强显像对慢性酒精中毒性脑病的诊断帮助不大，但在某些情况下有利于其他疾病的鉴别诊断。磁共振弥散加权成像序列对慢性酒精中毒性脑病的早期白质病灶可能更加敏感（增加信号表现）。慢性酒精中毒性脑病患者的脑部磁共振波谱成像（MRS）常显示丘脑和小脑N-乙酰天冬氨酸/肌酸比值下降，而硫胺治疗有效后比值升高，且与临床症状改善情况一致，因此MRS可用于慢性酒精中毒性脑病治疗前后的疗效对比。慢性酒精中毒性脑病诊

6、治中国专家共识慢性酒精中毒性脑病是遍及全球的一种常见病，对人类健康的危害日趋严重。随着我国居民生活水平的逐渐提高，其发病率亦不断增高。1993年全国7地区精神疾病流行病学调查结果显示。酒精滥用的终生患病率（0.68%）已上升至各精神疾病排名中的第4位。进入21世纪以来，我国饮酒人群所占比例日益上升，酒精致神经精神障碍的发病率继续升高，并成为多个地区突出乃至排名第1位的神经精神卫生问题。2010年2012年15岁及以上居民的饮酒率为34.3%,男性饮酒率（54.6%）约为女性饮酒率（13.3%）的4.1倍，饮酒率最高的为4559岁人群（38.6%）,其中饮酒人群中过量饮酒率为30.4%,男性（3

7、4.8%）高于女性（11.7%）。1999年一2008年医院内科住院患者疾病与饮酒相关性调查结果也显示，酒精相关内科疾病在综合医院内科住院患者中占较高比例，且涉及多器官、多系统，例如2型糖尿病、肝硬化、脑卒中等。慢性酒精中毒性脑病是酒精滥用和酒精中毒患者的重要疾病表现。酒精中毒对人类脑组织的伤害，以及伴之而来的家庭、医疗和社会问题，导致大量社会资源（如医疗事业、社会保障等）的浪费。目前，部分神经科医师仍不能及时、准确的对该病做出诊断和处理，延长了诊断时程，甚至延误了患者的治疗。为了促进国内神经科医师对慢性酒精中毒性脑病的关注和认识，普及慢性酒精中毒性脑病的规范化诊疗.，帮助临床医师对慢性酒精中

8、毒性脑病的诊断与治疗做出正确决策，中国医师协会神经内科医师分会脑与脊髓损害专业委员会经过广泛讨论，并结合目前国内外现有的研究和临床证据，就慢性酒精中毒性脑病的临床诊疗相关原则达成以下共识。01慢性酒精中毒性脑病的定义酒精中毒性脑病包括急性和慢性酒精中毒性脑病。慢性酒精中毒性脑病是指由于长期饮酒造成酒精作用于脑组织产生的慢性、容易复发的脑部疾病，是长期过量饮酒导致的中枢神经系统严重中毒，而且几乎所有患者都存在慢性酒精依赖综合征发病机制。02慢性酒精中毒性脑病的临床表现和特点美国国家酒精滥用与酒精中毒研究协会指出，一个标准酒精单位相当于14g纯酒精，并建议饮酒导致酒精中毒风险的下限是男性每周不超过

9、14个酒精单位,女性每周不超过7个酒精单位。慢性酒精中毒性脑病患者通常存在长期慢性饮酒，且饮酒量超过以上标准。慢性酒精中毒性脑病是一种进行性的、潜在的可以致人死亡的疾病。其特征表现为对饮酒的强烈渴望、耐受性增加、依赖性增强和不加以控制。患者可出现行为异常、神经系统机能和结构异常。酒精中毒的严重程度与酒的种类、始饮时间、饮酒量与频度、饮酒时是否佐以食物以及神经系统的机能状况等因素密切相关。对酒精的依赖存在个体差异。在相同的酒精剂量下，一些慢性嗜酒患者已经处于醉酒状态，而另一些患者经过自我适应，能够以接近正常的状态生活和工作。慢性酒精中毒可导致多个脏器的损害。因此慢性酒精中毒性脑病患者常合并其他脏

10、器的疾病，包括肝脏损害、肾脏疾病、心血管损害、皮肤血管扩张、慢性胃炎和胃溃疡、胰腺炎和低血糖等，并且罹患喉食管、胃、胰腺和上消化道恶性肿瘤的风险也明显增加。另外，由于慢性酒精中毒性脑病患者饮食异常，他们可能同时患有营养缺乏症、周围神经损害和血液系统疾病。根据患者的临床表现以及起病急缓、病程长短等情况，慢性酒精中毒性脑病分为韦尼克脑病、柯萨可夫综合征、慢性酒精中毒性痴呆、酒精性震颤-询妄、酒精性癫痫、酒精性精神和行为障碍6种综合征。1、韦尼克脑病典型的韦尼克脑病患者可出现3组特征性症状：眼肌麻痹、精神异常和共济失调。多见急性或亚急性发病，呕吐和眼球震颤是最早出现的症状，眼肌麻痹是本病的特征性表现

11、之一。共济运动障碍常在眼部症状之后出现。多数患者初起时症状相当严重，几天之内即发展到难以站立及步行；轻型患者则表现为小脑性共济失调，行走时步基较宽，易于倾跌；个别患者还可伴有言语含糊、构音不连贯等现象。80%以上患者合并精神症状，但有时表现隐匿，需要医师仔细检查。2、柯萨可夫综合征又称酒精遗忘综合征。典型的临床表现包括遗忘症、虚构、错构、认知功能障碍、定向障碍和人格改变。患者的这些临床表现常基于认知功能异常、学习能力下降以及人格改变。患者往往不能保留新的信息，出现遗忘表现，但患者为了填补这方面的空白而将过去时间内曾经发生过的事件说成是这一时间发生的，或以一段内容荒谬、变幻不定、丰富多样的虚构的

12、事实来填补他所遗忘的那一段经过，并对其坚信不移。另外，患者在人格上常表现为表情冷漠，缺乏主动性，对周围人事缺乏主动意志要求和关心，但有时又显得自私固执、欣快肤浅，或者情绪波动十分剧烈。3、慢性酒精中毒性痴呆是由于慢性酒精中毒而产生的明显认知功能障碍，可由韦尼克脑病或柯萨可夫综合征发展而来，个人生活能力显著下降，不修边幅，个人卫生差，而且对饮酒的需求超过一切。晚期言语功能也严重受损，仅能只字片语，最后卧床不起，尿便失禁，多因各种并发症而死亡。4、酒精性震颤.澹妄该病可由外伤、感染等一些减弱机体抵抗力的因素所促发。典型的前驱症状是失眠、恐惧和震颤，经典的三联征是伴有生动幻觉或错觉的询妄、行为紊乱及

13、明显的震颤。震颤多为粗大性震颤，尤其多见于手指、面部、舌等部位，有时缺乏规律，表现为摇摆性震颤。澹妄于数日内出现，患者定向力丧失，伴有各种各样的生动幻觉，以视幻觉为主，常伴有错构和虚构。可伴有被害妄想，甚至有自杀、自伤或攻击、冲动表现。此症一般持续数日，患者对病中经历通常没有回忆。没有并发症的患者经及时处理病死率较低，但一旦发生并发症（如肺炎、心力衰竭），病死率则明显升高。5、酒精性癫痫临床表现为多种类型的癫痫发作，以全身强直-阵挛性发作较常见，严重时可呈现癫痫持续状态。6、酒精性精神和行为障碍包括长期酒精使用障碍所导致的戒断反应，以及伴随的人格、情绪障碍或精神病性障碍。情绪障碍常见抑郁、焦虑

14、等多种表现，患者情绪混杂、多变，稳定性差，持续时间长，对药物反应不良，且伴随人格异常、幻觉、睡眠障碍，或认知功能障碍。03慢性酒精中毒性脑病的病理和影像学表现（一）慢性酒精中毒性脑病的病理表现各型综合征可能存在不同的病理表现。桥脑中央髓鞘溶解的病理特点是桥脑基底部中央处对称性脱髓鞘，从中缝处开始，向两侧发展，髓鞘脱失严重，但神经细胞与轴突仍相对完整，无炎性反应；严重时病灶可扩散至桥脑被盖，并向上波及中脑，但不累及软脑膜下及脑室周围区。脱脏体变性的病理特点为骈脏体对称性脱髓鞘、坏死和萎缩，也常累及附近白质和脑桥中央白质。韦尼克脑病样改变的病理表现为上脑干、下丘脑和脑室周围（第三脑室和导水管）小灶

15、性充血和出血，可表现为细胞性水肿，血管源性水肿，神经元变性、坏死、缺失，神经纤维的松弛髓鞘结构变性、坏死，星形胶质细胞、少突胶质细胞和毛细血管增生，细胞内水肿和斑点状出血等。（二）慢性酒精中毒性脑病的影像学表现1 .头颅CT扫描：月并月氐体变性在CT可表现为骈胀体压部、体部、膝部对称性低密度影，增强扫描无强化。韦尼克脑病在CT上可见中脑导水管区的低密度改变，但是由于CT分辨率较低，灵敏度和准确率均不理想。CT上亦可发现双侧侧脑室旁邻近丘脑的区域或导水管周围低密度改变，也可见到乳头体密度改变，但是敏感性和特异性较低。2 .头颅MRl检查：目前来说，MRl是慢性酒精中毒性脑病较为理想的影像学检查方

16、法，对该病的敏感性约为50%,特异性约为90%。MRl平扫T2WI序列可发现慢性酒精中毒性脑病患者的双侧丘脑和脑干有对称性异常信号，其典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2信号，而且乳头体萎缩，被认为是慢性酒精中毒性脑病的特征性神经影像学异常。乳头体容积明显缩小是硫胺缺乏的特殊标志。脑白质脱髓鞘在MRI可表现为皮层下白质及侧脑室周围多发的点状或斑片状长Tl长T2信号影，脐脏体囊变、空洞、分裂并提示肌胀体分层坏死是慢性酒精中毒性脑白质损伤的典型表现。在慢性酒精中毒性脑病早期，MRl检查发现第三脑室和导水管周围区域T2WI信号增高；而在恢复期（612月）,T2WI高信号会逐渐降低或消失。此外，韦尼克脑病在MRI的异常信号灶常表现为双侧对称性等Tl长T2信号，最常见于第三、四脑室周围，导水管周围，及乳头体、四叠体、丘脑。桥脑中央髓鞘溶解在MRI上表现为桥脑基底部双侧对称性的长Tl长T2异常信号，无占位效应，一般不